Overzicht
Wat is de anomalie van Ebstein?
De anomalie van Ebstein, ook wel de misvorming van Ebstein genoemd, is een zeldzame, aangeboren (aanwezig bij de geboorte) hartafwijking.
Bij patiënten met de anomalie van Ebstein sluit de klep tussen de kamers aan de rechterkant van het hart (de tricuspidalisklep) niet correct. De rechterkant van het hart is waar het bloed uit de rest van het lichaam terugkeert en naar de longen wordt gepompt om weer zuurstof op te nemen.
De tricuspidalisklep heeft drie kleine flappen (folders). Normaal gesproken gaan deze blaadjes open zodat bloed van het rechter atrium (de bovenste kamer van het hart) naar beneden in de rechter hartkamer (de onderste kamer van het hart) kan stromen. De klep sluit terwijl het hart pompt, zodat het bloed niet terug kan stromen. (Zie afbeelding van de anatomie van het hart)
Als u de anomalie van Ebstein heeft, zijn de flappen op de tricuspidalisklep abnormaal gevormd, te groot of kleven aan de hartwand zodat ze niet kunnen bewegen. Het is niet ongebruikelijk dat twee van de klepflappen zich in het ventrikel bevinden waar ze niet thuishoren. Als gevolg van deze afwijkingen kan de klep niet goed openen en sluiten en kan er bloed naar achteren in het atrium lekken.
De misplaatste klepflappen in het ventrikel zorgen ervoor dat een deel van het ventrikel deel gaat uitmaken van het rechter atrium. Dit creëert een te grote rechterboezem en zorgt er ook voor dat de rechterkamer uitzet terwijl deze steeds harder pompt om het bloed naar de longen te duwen. Na verloop van tijd verzwakt de vergrote rechterkant van het hart en ontwikkelt zich hartfalen.
Wie wordt beïnvloed door de anomalie van Ebstein?
Ongeveer één op de 20.000 baby’s wordt geboren met de afwijking van Ebstein, en het is verantwoordelijk voor minder dan 1 procent van alle aangeboren hartafwijkingen.
De anomalie van Ebstein wordt vaak geassocieerd met een atriumseptumdefect – een klein gaatje in de wand tussen de twee bovenste kamers van het hart – en hartritmestoornissen.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van de anomalie van Ebstein?
De symptomen van de afwijking van Ebstein hangen af van hoe ernstig het defect is.
Wanneer het defect ernstig is, wordt het meestal gediagnosticeerd bij de geboorte of in de eerste maanden van het leven. De huid van de baby kan een blauwachtige tint hebben, wat het eerste teken van het defect kan zijn, samen met vroege symptomen van hartfalen. Wanneer de symptomen zo vroeg in het leven optreden, is het defect meestal ernstig en is onmiddellijke behandeling vereist.
Wanneer de anomalie van Ebstein op volwassen leeftijd wordt gediagnosticeerd, is het defect vaak minder ernstig en zijn de symptomen minder dramatisch. Soms is de anomalie van Ebstein mild in de kindertijd, maar verergert ze in de loop van de tijd en ontwikkelen zich symptomen. Bij volwassenen zijn de meest voorkomende symptomen kortademigheid, af en toe pijn op de borst, snel buiten adem raken tijdens inspanning en hartritmestoornissen (aritmie).
Als u een volwassene bent met de afwijking van Ebstein, moet u regelmatig een afspraak maken met een cardioloog die gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. De arts zal een elektrocardiogram, thoraxfoto’s, echocardiogrammen en andere tests gebruiken om de grootte, het pompvermogen en het ritme van uw hart te controleren.
Beheer en behandeling
Wanneer heb ik behandeling nodig als volwassene met de afwijking van Ebstein?
De anomalie van Ebstein heeft de grootste variatie in ernst van alle aangeboren hartafwijkingen. Sommige baby’s met het defect overleven de zwangerschap niet, terwijl andere personen een normale levensduur hebben en nooit behandeling nodig hebben.
Als volwassene met een lichte malformatie van Ebstein heeft u mogelijk jarenlang geen behandeling nodig. Als u een aritmie heeft, kunt u worden behandeld met medicijnen om uw hartslag en ritme onder controle te houden. Afhankelijk van de ernst van de aritmie, heeft u mogelijk niet-chirurgische behandeling nodig, zoals radiofrequente ablatie om uw hartritme te herstellen. Als u hartfalen krijgt, heeft u mogelijk andere medicijnen nodig, zoals een diureticum.
Het verloop van de afwijking van Ebstein is echter onvoorspelbaar en de toestand kan verergeren tot het punt waarop uw symptomen hinderlijk zijn, of uw hart kan groter worden, wat leidt tot een verminderde hartfunctie. In elk van deze situaties kan een chirurgische behandeling noodzakelijk zijn.
Welk type operatie wordt gebruikt om de anomalie van Ebstein te behandelen?
De anomalie van Ebstein is een zeldzame hartafwijking, vooral bij volwassenen, dus als u geopereerd moet worden, moet u een chirurg kiezen met ervaring in het behandelen van volwassenen met deze specifieke aandoening. De meest waarschijnlijke plaats om een hartchirurg met dit soort ervaring te vinden, is in een groot academisch medisch centrum.
Er zijn verschillende chirurgische procedures die worden gebruikt om de anomalie van Ebstein te behandelen:
Reparatie of vervanging van de tricuspidalisklep
Het doel van deze operatie is om de defecte klep tussen het rechter atrium en het rechter ventrikel te repareren, zodat de blaadjes correct openen en sluiten.
Als er voldoende weefsel aanwezig is, kan de klep gerepareerd worden. Dit heeft de voorkeur omdat het uw eigen weefsel gebruikt. Wanneer de bestaande klep niet kan worden gerepareerd, is het mogelijk deze te vervangen door een mechanische klep of een klep gemaakt van biologisch weefsel. Als u een mechanische klepvervanging krijgt, moet u de rest van uw leven bloedverdunnende medicijnen gebruiken.
Reparatie van atriumseptumdefecten
Veel mensen met de anomalie van Ebstein hebben een gat in het septum (het weefsel tussen de bovenste kamers van het hart). [the atria]). Dit gat wordt operatief gesloten op hetzelfde moment dat de klepreparatie wordt uitgevoerd.
Aritmiechirurgie (doolhofprocedure)
Afhankelijk van het type aritmie dat u heeft, kunt u een doolhofoperatie ondergaan in combinatie met een klepoperatie. Tijdens een doolhofoperatie creëert de chirurg nieuwe elektrische paden in het hart die het normale hartritme herstellen.
Hart transplantatie
In de meest ernstige gevallen, wanneer de klep ernstig vervormd is, de hartfunctie slecht is en andere behandelingen niet effectief zijn, kan een harttransplantatie de beste behandelingsoptie zijn.
In een recent gepubliceerde studie van patiënten tussen de 4 en 58 jaar die werden geopereerd voor de afwijking van Ebstein, waren de overleving en de hartfunctie 10 jaar later zeer goed.
Bronnen
Hoe vindt u een arts als u een aangeboren hartaandoening bij volwassenen heeft?
Artsen variëren in kwaliteit door verschillen in opleiding en ervaring; ziekenhuizen verschillen in het aantal beschikbare diensten. Hoe complexer uw medische probleem, hoe groter deze kwaliteitsverschillen worden en hoe belangrijker ze worden.
Het is duidelijk dat de arts en het ziekenhuis die u kiest voor complexe, gespecialiseerde medische zorg een directe invloed hebben op hoe goed u het doet. Om u te helpen bij het maken van deze keuze, leest u meer over de resultaten van onze Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Het Centrum voor Aangeboren Hartziekten bij Volwassenen in het Sydell en Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute is een gespecialiseerd centrum met een multidisciplinaire groep specialisten, waaronder cardiologen, hartchirurgen en verpleegkundigen van Cardiovascular Medicine, Pediatric Cardiology, Pediatric and Congenital Heart Surgery, Cardiothoracic Surgery, Diagnostic Radiologie, Pulmonary, Allergy and Critical Care Medicine en Transplantation Center, die een alomvattende benadering bieden voor de diagnose en behandeling van aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen.
Lees meer over gespecialiseerde teams van artsen die aangeboren hartaandoeningen behandelen.
U kunt ook gebruik maken van ons MyConsult second opinion consult via internet.
Voor jongere patiënten met een aangeboren hartaandoening:
- Bezoeken Het centrum voor pediatrische en aangeboren hartziekten website
- Zoek een kindercardioloog
Zie Over ons voor meer informatie over het Sydell en Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Contact
Als u meer informatie nodig heeft, klik dan hier om contact met ons op te nemen, online te chatten met een verpleegkundige of bel de Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse op 216.445.9288 of gratis op 866.289.6911. Wij helpen u graag verder.
Patiënt worden
- Een afspraak maken
- Plan uw bezoek
- Facturering en verzekering
- Bezoekersvoorzieningen
Behandelingsopties
- Apparaten voor het sluiten van hartimplantaten
Behandelingsgidsen
- Aangeboren hartziekte
- Alle behandelgidsen van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Diagnostische toetsen
Congenitale hartziekte wordt gediagnosticeerd door een geruis op een lichamelijk onderzoek en verschillende diagnostische tests:
- Diagnostische testen
Anatomie
- Je hart en bloedvaten
Webchats
Onze webchats en videochats geven patiënten en bezoekers nog een kans om vragen te stellen en te communiceren met onze artsen.
- Aangeboren hartziekte voor volwassenen webchats en videochats
- Alle webchats van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Videos
- Video’s van congenitale hartaandoeningen bij volwassenen en behandeling
- Alle video’s van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interactieve hulpmiddelen
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactieve hulpmiddelen
Bronlinks
- Lees meer over het Centrum voor aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen en artsen die aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen behandelen.
- Herstel thuis
- Steungroepen en informatie
-
Bezoek Health Essentials – Lees artikelen over aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen en gezond leven op Health Essentials
- Volg de webchats en nieuwsberichten van het Hart-, Vaat- en Thoraxinstituut op Twitter
- Abonneer u op eNews voor hart, bloedvaten en thorax
-
Aangeboren hartvereniging voor volwassenen*
-
Het Canadese aangeboren netwerk voor volwassenen*
-
Amerikaanse Hartvereniging*
*Met deze link wordt een nieuw browservenster geopend.
Het opnemen van links naar andere websites impliceert geen goedkeuring van het materiaal op die websites, noch enige associatie met hun exploitanten.
Waarom kiezen voor Cleveland Clinic voor uw zorg?
Onze resultaten spreken voor zich. Bekijk onze feiten en cijfers en als u vragen heeft, aarzel dan niet om ze te stellen.
Discussion about this post