Overzicht
Wat is pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
PAP is een longaandoening die wordt veroorzaakt door een opeenhoping van eiwitten, vetten en andere stoffen (gezamenlijk oppervlakteactieve stoffen genoemd) in de luchtzakjes van de longen, de longblaasjes genoemd. De longblaasjes zijn het deel van de longen dat lucht bevat. Het is daar dat gassen tussen de longen en het bloed worden uitgewisseld.
PAP is een zeldzame ziekte die ongeveer 1 op de 100.000 mensen wereldwijd treft, met minder dan 10.000 in de VS. PAP ontwikkelt zich over het algemeen bij volwassenen, maar kan aangeboren zijn (iets waarmee je wordt geboren). Het wordt soms fosfolipidose of pulmonale alveolaire lipoproteïneose genoemd.
Zijn er verschillende soorten pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
Ja. Typen zijn onder meer:
- Auto-immuun pulmonale alveolaire proteïnose (aPAP): Dit type komt het meest voor en er wordt aangenomen dat het ongeveer 90% van de volwassenen vertegenwoordigt die het krijgen. Deze volwassenen zijn meestal tussen de 30 en 60 jaar oud.
- Secundaire PAP: Dit type is het gevolg van het hebben van een ander type ziekte of aandoening of van blootstelling aan een toxine van een bepaald type.
- Aangeboren: Er is een vorm van PAP die optreedt vanwege genetische defecten die in families zijn doorgegeven.
Wie krijgt pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
Deze aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het treft meestal mensen tussen de 30 en 60 jaar. Blootstellingen zoals stof en roken verhogen het risico op PAP, wat kan verklaren waarom het vaker bij mannen wordt herkend.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
In de meeste gevallen van PAP bij volwassenen wordt vermoed dat de oorzaak een gebrek aan of een probleem met de granulocyt-macrofaag-koloniestimulerende factor (GM-CSF) is. Deze stof is nodig om bepaalde afweercellen te laten ontwikkelen. Zonder dit kunnen de luchtzakjes niet alle sporen van eiwithoudende materialen verwijderen. Dit leidt tot ophoping van vuil in de luchtzakken en uiteindelijk tot ademhalingsproblemen.
Wat zijn de symptomen van pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
PAP heeft de volgende symptomen:
- Kortademigheid, ook wel dyspnoe genoemd
- Pijn of benauwdheid op de borst
- Koorts
- Gewichtsverlies
- Hoesten (soms, maar niet altijd)
- Laag zuurstofgehalte in het bloed
- Nagelknuppelen (abnormale groei van teennagels of vingernagels)
Diagnose en tests
Hoe wordt de diagnose pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) gesteld?
Als uw arts PAP vermoedt, zal hij of zij u eerst onderzoeken. Als u PAP heeft, kan uw arts een knettergeluid horen wanneer hij naar uw longen luistert. Andere tests zijn waarschijnlijk, waaronder:
- Bloedonderzoeken, inclusief die waarmee het gasgehalte in uw bloed wordt gemeten.
-
Longfunctietests die meten hoe goed uw longen werken.
- Beeldvormingstests, waaronder röntgenfoto’s van de borst of hoge resolutie computertomografie (HRCT) scans.
- Bronchoscopie, een test waarbij een dunne reikwijdte wordt gebruikt om in uw luchtwegen te kijken.
- Transbronchiale biopsie, een minder invasieve manier om een bronchoscoop te gebruiken om weefsel of vocht uit de longen te testen voor verder onderzoek.
- Open chirurgische longbiopsie, een test die weefsel uit de longen verwijdert om onder een microscoop te onderzoeken.
Beheer en behandeling
Hoe wordt pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) behandeld?
De steunpilaar van de PAP-behandeling gedurende een zeer lange tijd was therapeutische longspoeling (WLL). Deze procedure omvat het reinigen van één long per keer met zoutoplossing, terwijl de andere long wordt gevoed met zuurstof. Tijdens de ingreep draagt u een roerend (tril)vest om uw borst. Terwijl liters zoutoplossing door je longen spoelen via speciale slangen, zorgt de opwinding van het vest plus de zoutoplossing ervoor dat je luchtwegen de ademverstoppende oppervlakteactieve stof vrijgeven. Een andere buis in uw long zuigt de vloeistof uit uw lichaam. Deze procedure “long power-washing” wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en duurt gewoonlijk twee tot vijf uur om te voltooien.
Nieuwere therapieën die worden bestudeerd, zijn onder meer:
- Granulocyt-macrofaag koloniestimulerende factor (GM-CSF) gegeven als injecties onder de huid of ingeademd via een vernevelaar
- Rituximab, een monoklonaal antilichaam, toegediend als een intraveneuze (IV) infusie
Als een persoon secundaire PAP heeft, moet de onderliggende oorzaak, zoals een tumor, worden behandeld. Als de oorzaak een vorm van blootstelling aan een toxine of irriterend middel is, moet de blootstelling eerst worden gestopt.
Een persoon met PAP kan zuurstof worden voorgeschreven om te helpen bij het ademen.
Een bronchodilatator (medicatie om de luchtstroom te verbeteren) kan worden voorgeschreven als uw type PAP astmasymptomen veroorzaakt.
In enkele gevallen wordt een persoon met PAP behandeld met een plasmaferese of een longtransplantatie. Plasmaferese verwijdert bloedplasma uit het lichaam, behandelt het en brengt het vervolgens terug naar het lichaam.
Zelden zal iemand met PAP de aandoening vanzelf zien verdwijnen zonder behandeling.
preventie
Kan pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) worden voorkomen?
Nee. Er is op dit moment geen manier om te voorkomen dat deze aandoening zich voordoet.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose voor iemand met pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
Behandelingen zoals longspoeling (WLL) kunnen verlichting bieden en binnen enkele dagen terugkeren naar normale activiteiten. Zuurstof kan de eerste paar dagen na de procedure nodig zijn totdat de longen vanzelf klaar zijn met schoonmaken en opruimen.
Zonder behandeling kan PAP soms ademhalingsfalen of overlijden veroorzaken.
Leven met
Hoe kan ik mezelf helpen als ik pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) heb?
- Rook niet en vermijd passief roken.
- Probeer uit de buurt te blijven van mensen die ziek zijn.
- Was uw handen na gebruik van het toilet en voor en na het eten.
- Volg een gezond dieet en probeer een gezond gewicht te bereiken en te behouden.
- Krijg elk jaar een griepprik (bevestig dit met uw arts.). Je moet ook een longontsteking krijgen.
- Neem contact op met uw zorgverlener als uw symptomen verergeren.
- Mogelijk komt u in aanmerking voor deelname aan klinische onderzoeken. (Vraag uw arts hierover of ga naar https://clinicaltrials.gov/)
Bronnen
Zijn er middelen voor mensen met pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) en hun families?
Ja. U kunt onder andere contact opnemen met:
- Stichting PAP
- Organisatie voor interstitiële longziekte bij kinderen
- Amerikaanse longvereniging
Discussion about this post