Wat is een Pancoast-tumor?

Pancoast-tumoren zijn een vorm van longkanker die de borstwand binnendringt. Deze tumoren worden gedefinieerd door hun locatie en worden soms superieure sulcustumoren genoemd. Ze komen voor in het bovenste deel van de long (het apicale gebied) en dringen vaak structuren in de buurt van dit gebied binnen.

Pancoast-tumoren verspreiden zich vaak naar:

• Ribben (vaak de eerste en tweede rib) en wervels

• De brachiale plexus (een cluster van zenuwen in de buurt van de oksel)

• Zenuwen of bloedvaten nabij de bovenkant van de longen (inclusief de subclavia-slagader, de phrenicuszenuw, de terugkerende larynx-zenuw en de nervus vagus)

Pancoast-tumoren zijn verantwoordelijk voor slechts 3% tot 5% van de longkankers, en hun diagnose wordt vaak uitgesteld tot late stadia. Symptomen kunnen die van bot- en gewrichtsaandoeningen nabootsen, en deze tumoren kunnen moeilijk te herkennen zijn op röntgenfoto’s. Velen worden gediagnosticeerd in een stadium waarin een operatie kan worden uitgevoerd (vaak na chemotherapie en bestraling).

Soorten Pancoast-tumoren

Pancoast-tumoren zijn een vorm van niet-kleincellige longkanker. Het meest voorkomende type is longadenocarcinoom, gevolgd door plaveiselcelcarcinoom.

Symptomen

Symptomen van een pancoast-tumor worden veroorzaakt door compressie van structuren (zenuwen) die zich nabij het bovenste deel van de long bevinden waar de kanker aanwezig is. De tumor wordt geassocieerd met een unieke reeks symptomen die bekend staat als “Pancoast-syndroom.” Deze symptomen omvatten:

Arm- en schouderpijn

Pijn in de schouder is het meest voorkomende vroege symptoom van een Pancoast-tumor. De pijn straalt vaak langs de arm uit (vooral aan de binnenkant van de arm en aan de pinkzijde van de hand) en is vaak ernstig en aanhoudend. Pijn kan ook uitstralen naar de oksel of naar het schouderblad.

Zwakte in handspieren

Mensen kunnen zwakte voelen in de spieren van de hand die gemakkelijk kunnen worden afgedaan als musculoskeletale oorsprong.

Tintelingen of gevoelloosheid in de hand

Tintelingen of gevoelloosheid komen vooral veel voor in de ring- en pinkvingers.

Syndroom van Horner

Het Horner-syndroom is een verzameling symptomen die slechts aan één kant van het gezicht voorkomen.

Deze omvatten:

• Hangend bovenooglid
• Verminderde of volledige afwezigheid van zweten
• Inwaarts zinken van de oogbol
• Kleinheid of overmatige vernauwing van de pupil van het oog

Zwelling van de bovenarm

Soms is er ook zwelling van de bovenarm door druk op de ondersleutelbeenader (de ader die onder het sleutelbeen loopt).

Oorzaken

Roken is een primaire risicofactor bij longkanker, en de gevallen zijn over het algemeen afgenomen als gevolg van het afnemende aantal mensen dat rookt. Het is echter belangrijk op te merken dat de diagnose longkanker toeneemt bij niet-rokers (ex-rokers of degenen die nooit hebben gerookt, en vooral bij jonge vrouwen).

Andere risicofactoren voor longkanker zijn onder meer blootstelling aan radon, passief roken en beroepsmatige blootstelling aan chemicaliën en stoffen waarvan bekend is dat ze longkanker veroorzaken.

Diagnose

De gemiddelde leeftijd van Pancoast-tumordiagnose is ongeveer 60 jaar en mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.

De diagnose van Pancoast-tumoren wordt vaak vertraagd. Een reden is dat deze tumoren minder snel typische longkankersymptomen veroorzaken (zoals kortademigheid en hoesten), dus symptomen kunnen worden aangezien voor een neurologische of orthopedische aandoening.

Pancoast-tumoren zijn vanwege hun locatie ook moeilijk te zien op röntgenfoto’s van de borst.

Als gevolg hiervan zijn deze tumoren, zodra ze nauwkeurig zijn gediagnosticeerd, meestal in een vergevorderd stadium.

Een combinatie van CT- en MRI-scans wordt vaak gebruikt bij de diagnose van Pancoast-tumoren. Een MRI is belangrijk vóór de operatie om te kijken naar zenuwbetrokkenheid.

Een longbiopsie – of dit nu een open thoraxbiopsie (thoracotomie) of een biopsie van de lymfeklieren boven het sleutelbeen is (supraclaviculaire lymfeklierbiopsie) – wordt vaak gedaan om de diagnose te bevestigen. Andere tests, zoals een bronchoscopie, kunnen ook worden gedaan.

enscenering

Pancoast-tumoren worden op dezelfde manier gefaseerd als andere longkankers, door Romeinse cijfers I tot IV en de subtypes A of B te gebruiken om de progressie van de ziekte aan te geven. Veel van deze kankers zijn stadium IIB niet-kleincellige longkanker.

Op basis van TNM-stadiëring van longkanker zijn de meeste T3 of T4. Dit betekent dat de tumor op het moment van diagnose vaak groter is dan 7 centimeter (of 3,5 inch).

Stadiëring wordt vaak gedaan met een combinatie PET-scan/CT. Een PET-scan is erg belangrijk bij het plannen van de behandeling, zoals een onderzoek uit 2015 aantoonde: PET-scans veranderden de stadiëring (en bijgevolg de behandelingskeuzes) voor 21% van de mensen met dit type tumor.

Differentiële diagnose

Hoewel Pancoast-tumorsymptomen meestal worden geassocieerd met longkanker, komen ze soms voor bij andere aandoeningen, zoals andere vormen van kanker, bacteriële of schimmelinfecties of ziekten zoals tuberculose.

Behandeling

Behandelingsopties voor mensen met Pancoast-tumoren zijn afhankelijk van de omvang van de tumor. Momenteel omvat de voorkeursbehandeling een combinatie van chemotherapie en bestralingstherapie gevolgd door een operatie. Opties zijn onder meer:

Chemotherapie

Behandeling voor een Pancoast-tumor begint meestal met chemotherapie bij longkanker, ongeacht of een operatie onmiddellijk mogelijk is. Vanwege de locatie van dit type tumor, die chirurgie moeilijk kan maken, is het doel om de grootte vóór de operatie zo veel mogelijk te verkleinen. Chemotherapie vóór de operatie wordt ‘inductietherapie’ genoemd.

Gerichte therapieën

Veel Pancoast-tumoren hebben doelgerichte mutaties. Dit zijn genetische afwijkingen die worden gevonden door middel van gentesten waarvoor gerichte therapieën beschikbaar zijn. Gerichte therapieën zijn een vorm van precisiegeneeskunde die worden geselecteerd op basis van nauwkeurige informatie over uw specifieke ziekte.

Aangezien er nu verschillende gerichte therapieën beschikbaar zijn voor de behandeling van longadenocarcinoom en plaveiselcelcarcinoom, is het erg belangrijk om genprofilering (moleculaire profilering) te laten uitvoeren.

Medicijnen zijn momenteel goedgekeurd voor mensen met EGFR-mutaties, ALK-herschikkingen, ROS1-herschikkingen, BRAF-mutaties en meer, waarbij verdere behandelingen in klinische onderzoeken worden bestudeerd.

Chirurgie

Chirurgie kan vaak worden gedaan op Pancoast-tumoren. Het wordt meestal uitgevoerd na chemotherapie en/of gerichte therapie plus bestralingstherapie om de grootte van tumoren te verkleinen. Omdat deze operatie een uitdaging kan zijn, is het belangrijk om een ​​ervaren chirurg te vinden die bekend is met deze aandoening.

Hoewel chirurgie voor Pancoast-tumoren over het algemeen is uitgevoerd via een thoracotomie (open borstoperatie waarbij een rib wordt gescheiden of verwijderd), suggereerde een onderzoek uit 2014 dat minimaal invasieve chirurgie met video-geassisteerde thoracoscopische chirurgie (VATS) veilig en effectief kan zijn. VATS omvat het maken van kleine incisies in de borstkas en het gebruik van instrumenten om een ​​tumor te verwijderen.

Omdat Pancoast-tumoren zich vaak dicht bij zenuwen bevinden, wordt aanbevolen dat zowel een thoracaal chirurg als een neurochirurg aanwezig zijn voor deze operaties. Tijdens de operatie worden vaak ook lymfeklieren in de borstkas tussen de longen (mediastinale lymfeklieren genoemd) verwijderd.

Bestralingstherapie

Als genezing niet mogelijk wordt geacht, kan bestralingstherapie nog steeds nuttig zijn als palliatieve therapie om pijn te verlichten en andere symptomen te verlichten. Bestralingstherapie kan ook samen met chemotherapie worden gebruikt om een ​​tumor vóór de operatie te verkleinen.

Immunotherapie

Immunotherapie is een mogelijke behandeling voor sommige niet-kleincellige longkankers. Deze behandeling maakt gebruik van het eigen immuunsysteem van uw lichaam om kanker aan te vallen.

Checkpoint-eiwitten op immuuncellen worden normaal gesproken geactiveerd om een ​​immuunrespons te starten. Kankercellen kunnen deze controlepunten deactiveren om te voorkomen dat ze worden aangevallen door het immuunsysteem. Geneesmiddelen die zich op deze eiwitten richten, worden checkpointremmers genoemd en ze stellen het immuunsysteem in staat kanker aan te vallen.

Sommige immunotherapie-geneesmiddelen die zijn goedgekeurd voor de behandeling van Pancoast-tumoren zijn:

• Opdivo (nivolumab)
• Keytruda (pembrolizumab)
• Tecentriq (atezolizumab)
• Imfinzi (durvalumab)

Libtayo (cemiplimab) is ook goedgekeurd voor de behandeling van sommige mensen met Pancoast-tumoren, afhankelijk van de PD-L1-expressie.

Prognose

Overlevingspercentages voor Pancoast-tumoren zijn verbeterd en zijn afhankelijk van het stadium van de tumor op het moment van diagnose, of deze is uitgezaaid naar lymfeklieren of andere organen, en de effecten van de behandeling.

Voor mensen met chirurgisch behandelbare kanker wordt het overlevingspercentage van vijf jaar over het algemeen tussen 30% en 50% geacht, hoewel hogere percentages zijn gemeld.

De overlevingskans van vijf jaar is meestal lager bij mensen met inoperabele tumoren in een laat stadium die de lymfeklieren zijn binnengedrongen.

De diagnose kanker krijgen kan moeilijk zijn. Het zoeken naar een steungroep of een geestelijke gezondheidsadviseur kan je helpen om te gaan met je angsten en emoties en je minder alleen te voelen. Uw zorgverlener kan u helpen een therapeut en/of groep te vinden die specifiek gericht is op kankerpatiënten, evenals organisaties zoals de American Cancer Society (ACS).