Marfan Syndroom Hartchirurgie

Overzicht

Marfan-syndroom is een aandoening die het bindweefsel van het lichaam aantast en schade aan het hart, de aorta en andere delen van het lichaam veroorzaakt. Deze complexe aandoening vraagt ​​om een ​​gespecialiseerde en ervaren benadering van zorg.

• Krijg meer informatie over het Marfan-syndroom.

• Download een gratis gids over de ziekte en behandeling van het Marfan-syndroom.

Veranderingen in het hart en de bloedvaten bij het Marfan syndroom

Ongeveer 90% van de mensen met het Marfan-syndroom ontwikkelt veranderingen in hun hart en bloedvaten:

Aderen

De wanden van de bloedvaten, vooral de aorta, de belangrijkste slagader die bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert, worden zwak als gevolg van het Marfan-syndroom en zetten uit (rekt uit).

Dit verhoogt het risico op het volgende:

• aorta-aneurysma (een uitpuilend, vergelijkbaar met een ballon),
• aortadissectie (scheuren of scheiden van de lagen van de aorta)
• aortaruptuur (barsten), wat kan leiden tot een medisch noodgeval of zelfs de dood.

Hart

De hartkleppen, vooral de mitralisklep, kunnen worden aangetast door het Marfan-syndroom. De klepbladen worden slap als gevolg van het Marfan-syndroom en sluiten niet goed, waardoor bloed naar achteren over de klep kan lekken (mitralisklepprolaps, ook wel MVP genoemd).

Mitralisklepprolaps verhoogt de belasting van het hart en kan kortademigheid, oververmoeidheid of hartkloppingen (fladderen in de borstkas) veroorzaken. De abnormale stroom kan een hartgeruis veroorzaken, dat kan worden gehoord met een stethoscoop. Na verloop van tijd kan het hart groter worden en kan hartfalen optreden.

Een ander probleem dat wordt gezien bij het Marfan-syndroom is verwijding (verwijding) van de aortawortel, het gebied waar de aorta de aortaklep raakt. Het Marfan-syndroom kan ervoor zorgen dat de aortaklep uitgerekt raakt en gaat lekken.

Bij sommige patiënten met het Marfansyndroom kan aritmie (abnormaal hartritme) optreden. Dit heeft vaak te maken met MVP.

Chirurgie voor het Marfan-syndroom

Chirurgie voor het Marfan-syndroom is gericht op het voorkomen van dissectie of scheuren en het behandelen van klepproblemen.

Aorta-operatie

Ongeveer 40% van de patiënten met het Marfan syndroom zal onmiddellijk overlijden als een aortadissectie optreedt. Het risico op overlijden ligt tussen 1% en 3% per uur na de dissectie. Zelfs bij een spoedoperatie ligt het risico op overlijden tussen de 10% en 20%. Het doel is om een ​​operatie uit te voeren voordat de dissectie plaatsvindt, omdat:

1. Vroege resultaten zijn beter (beter dan 98% overleving)
2. De levensverwachting op lange termijn is beter.

De normale aorta meet ongeveer 1 inch (2,54 centimeter). Wanneer de diameter van de aorta groter is dan 4,7 centimeter, of als de aorta in snel tempo groter wordt, is een operatie aan te raden.

Vergelijk het aorta-aneurysma links met het normale hart rechts.

Alle delen van de aorta kunnen verwijden of ontleden

De beslissing om geopereerd te worden is gebaseerd op het volgende:

• Grootte van de aorta
• Verwachte normale grootte van de aorta
• Snelheid van aortagroei
• Leeftijd
• Hoogte
• Geslacht
• Familiegeschiedenis van aortadissectie

Tijdens niet-spoedeisende aorta-chirurgie is het overlevingspercentage groter dan 98 procent.

Chirurgie omvat een vervanging van het verwijde deel van de aorta door een transplantaat. Dit kan met twee technieken:

• traditionele methode: vervang de aorta door een transplantaat en de aortaklep door een mechanische klep
• Klepsparende methode:: vervang de aorta door een buistransplantaat en implanteer de oorspronkelijke klep opnieuw

traditionele methode

Tijdens de operatie verwijdert de hartchirurg het gebied van dissectie of aneurysma. Vanwege de bindweefselaandoening is de aorta vatbaar voor scheuren, dus de hartchirurg moet zeer voorzichtig zijn.

Een mechanische klep, bevestigd aan het uiteinde van het aortatransplantaat, wordt aan de annulus (opening) van de aortaklep genaaid.

De kransslagaders worden opnieuw vastgemaakt aan het aortatransplantaat door kleine knoopsgaten die in het transplantaat zijn gesneden. Vervolgens wordt het andere uiteinde van het dacron-transplantaat aan het weefsel van de aorta genaaid.

Transplantaat met bevestigde mechanische klep (met dank aan St.Jude Medical™)

Klepsparend of Klepbehoud (re-implantatiechirurgie)

Er zijn twee methoden om de aorta te vervangen zonder de aortaklep te vervangen:

1. Klepsparende herimplantatiemethode
2. Klep hermodellering methode.

Beide worden gebruikt voor jonge mensen bij wie de aorta niet te verwijd is en de aortaklep niet beschadigd is.

De klepsparende herimplantatiemethode heeft de voorkeur voor mensen met het Marfan-syndroom.

Na een aortatransplantaatoperatie blijven patiënten meestal 5 tot 10 dagen in het ziekenhuis. Na een herstelperiode van zes tot acht weken wordt hervatting van de activiteiten verwacht.

• Meer informatie over de klepsparende methode

Stap voor stap aanpak

1. De kransslagaders vertakken zich van de aorta. De aorta wordt geopend en het dissectiegebied wordt verwijderd

2. De kransslagaders zijn gescheiden van de zieke aorta. U kunt de oorspronkelijke aortaklep van de patiënt zien.

3. Het dacron-transplantaat wordt aan de annulus van de natieve klep genaaid.

4. De kransslagaders worden opnieuw vastgemaakt aan het transplantaat. Het andere uiteinde van het transplantaat wordt aan de aorta genaaid.

5. De operatie is voltooid.

Klep reparatie of vervanging

Een lekkende aorta- of mitralisklep (regurgitatie) die resulteert in veranderingen in de linker hartkamer (linker onderste kamer van het hart, de belangrijkste pompkamer van het hart) of hartfalen, vereist een operatie om de klep te repareren of te vervangen.

Dit kan met traditionele of minimaal invasieve technieken.

• Meer informatie over klepchirurgie.

Het wordt aanbevolen dat mensen met het Marfan-syndroom een ​​operatie ondergaan door hartchirurgen die ervaring hebben met dit soort operaties. Degenen die een operatie ondergaan, hebben nog steeds levenslange follow-up en preventieve maatregelen nodig om toekomstige progressie van de ziekte te voorkomen. De meerderheid van de patiënten die een operatie ondergaan voorafgaand aan dissectie, hebben geen toekomstige operaties nodig. Degenen die na dissectie worden geopereerd, lopen echter een groter risico voor toekomstige operaties om andere delen van de aorta te repareren.

Een beter begrip van het Marfan-syndroom in combinatie met eerdere detectie, zorgvuldige follow-up en veiligere chirurgische technieken hebben geleid tot betere resultaten voor patiënten.