:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1435135105-c6b78d991a3742d19cb8a86966df6db1.jpg "Pijnlijke ledematen zonder koorts: oorzaken en behandeling")
Overzicht
Wat is longfibrose?
Longfibrose is een groep van ernstige longziekten die de luchtwegen aantasten. Pulmonale fibrose littekens en verdikt longweefsel. Het beïnvloedt het bindweefsel in de longen en de longblaasjes (luchtzakjes in de longen).
De longschade wordt in de loop van de tijd geleidelijk erger. Harde, stijve longweefsels zetten niet zo goed uit als zou moeten, waardoor het moeilijker wordt om te ademen. Longfibrose kan kortademigheid veroorzaken wanneer u routinetaken uitvoert die voorheen nooit vermoeiend leken.
Wat zijn longblaasjes?
Alveoli zijn kleine, delicate luchtzakjes in je longen. Ze helpen om zuurstof in de bloedbaan te krijgen als je inademt.
Bij longfibrose beginnen de dunne wanden van deze luchtzakjes littekens te vormen en worden ze dikker. Wanneer dat gebeurt, is het moeilijker voor de luchtzakjes om hun werk te doen en zuurstof naar de rest van het lichaam te krijgen.
Is longfibrose een terminale ziekte?
Ja, zorgverleners beschouwen longfibrose doorgaans als een terminale ziekte. Longfibrose is een progressieve ziekte (verergert in de loop van de tijd). Er is geen remedie en het leidt uiteindelijk tot de dood.
Veel dingen spelen een rol in hoe lang en goed mensen kunnen leven met longfibrose. De ziekte kan snel (in de loop van maanden) of zeer langzaam (in de loop van de jaren) verergeren. Nieuwere medicijnen kunnen de progressie van de ziekte helpen vertragen. Onderzoek blijft zich richten op het verbeteren van therapieën.
Zijn longfibrose en COPD hetzelfde?
Nee, longfibrose en chronische obstructieve longziekte (COPD) zijn niet hetzelfde. In sommige opzichten lijken ze echter op elkaar. Longfibrose en COPD zijn beide longziekten die in de loop van de tijd erger worden. Beide aandoeningen kunnen ademhaling bemoeilijken.
Maar deze aandoeningen hebben een andere invloed op uw longen:
- Longfibrose: Providers classificeren longfibrose als een interstitiële longziekte. De interstitiële weefsels zijn cellen die de ruimte vormen tussen bloedvaten en andere structuren in de longen. Longfibrose beschadigt deze cellen. Het is een zeldzame ziekte.
- COPD: COPD is een meer voorkomende vorm van longziekte. Ziekten zoals emfyseem en chronische bronchitis zijn vormen van COPD. Bij COPD wordt longweefsel beschadigd, worden longblaasjes vernietigd en kunnen de luchtwegen geïrriteerd en ontstoken (opgezwollen) raken.
Wat is idiopathische longfibrose?
Idiopathisch is een term die providers gebruiken wanneer ze niet kunnen bepalen wat de oorzaak van een aandoening is. Idiopathische longfibrose is het meest voorkomende type interstitiële longziekte.
Hoe vaak komt longfibrose voor?
Medische experts vinden het moeilijk om precies vast te stellen hoeveel mensen longfibrose hebben. Volgens één onderzoek treft idiopathische longfibrose ten minste 200.000 mensen in de VS
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt longfibrose?
Veel dingen (zoals roken) kunnen leiden tot longfibrose. Vaak blijft de oorzaak onbekend (idiopathische longfibrose). Sommige soorten longfibrose kunnen in families voorkomen.
Wie heeft meer kans op longfibrose?
Bepaalde risicofactoren, zoals roken, kunnen het waarschijnlijker maken dat u longfibrose krijgt. Maar zelfs het hebben van een of meer risicofactoren betekent niet dat u de ziekte op een dag zeker zult krijgen.
Andere risicofactoren van longfibrose zijn onder meer:
- Oudere leeftijd: De meeste mensen die longfibrose krijgen, ontwikkelen het in de tweede helft van hun leven, tussen de 50 en 70 jaar.
- Mannelijk biologisch geslacht: Longfibrose treft meer mannen dan vrouwen. Het aantal gevallen bij vrouwen is de afgelopen jaren echter gestegen.
- Roken: Het roken van sigaretten verhoogt het risico op het krijgen van longfibrose.
- Werken rond stof of dampen: Regelmatig inademen van chemicaliën of gevaarlijke stoffen kan de longen beschadigen. Boeren, veeboeren, kappers, steenhouwers/polijstmachines en metaalbewerkers lopen mogelijk een verhoogd risico.
- Andere medische aandoeningen: In sommige gevallen leidt een andere medische aandoening (zoals de auto-immuunziekte reumatoïde artritis of een virale infectie) tot longfibrose.
- Andere factoren: Blootstelling aan straling, zoals bestralingstherapie om kanker te behandelen, kan longweefsel beschadigen. Dat geldt ook voor sommige medicijnen, waaronder chemotherapie en bepaalde hartmedicatie.
Kan longfibrose erfelijk zijn?
Medische experts geloven dat mensen deze ziekte kunnen erven via genen die in families voorkomen. Het erven van longfibrose is echter zeer zeldzaam. Onderzoekers moeten nog veel leren over hoe (en welke) genen longfibrose kunnen veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van longfibrose?
Longfibrose treft niet iedereen op dezelfde manier. Veel voorkomende, gemakkelijk te behandelen aandoeningen kunnen vergelijkbare symptomen veroorzaken. Soms zijn deze symptomen tekenen van verkoudheid of een infectie van de bovenste luchtwegen.
Symptomen van longfibrose zijn onder meer:
- Ademhaling in korte, oppervlakkige spurts.
- Droge hoest die niet weggaat.
-
Vermoeidheid (extreme vermoeidheid, hoeveel u ook slaapt).
-
Kortademigheid, vooral tijdens of kort na het sporten.
- Gewichtsverlies dat niet expres of gemakkelijk te verklaren is.
Naarmate de ziekte vordert, ervaren sommige mensen:
- Naar een discotheek gaan, vingertoppen of tenen die er anders uitzien, zoals breder of ronder.
- cyanose, blauwachtige huid (bij mensen met een lichte huid) of grijze of witte huid rond de mond of ogen (bij mensen met een donkere huidskleur) door te weinig zuurstof in het bloed.
Hoe voelt longfibrose aan?
Longlittekens als gevolg van longfibrose maken het moeilijker om te ademen. Je hebt misschien het gevoel dat je niet op adem kunt komen of diep kunt ademen, hoe hard je ook probeert.
Diagnose en tests
Hoe wordt longfibrose gediagnosticeerd?
Uw zorgverlener zal u vragen naar uw medische geschiedenis. U zult ook een lichamelijk onderzoek ondergaan om uw symptomen zorgvuldig te evalueren. Ze kunnen een stethoscoop gebruiken om naar u te luisteren en naar abnormale geluiden te luisteren (zoals knetteren).
Pulmonale fibrose kan veel lijken op andere, meer voorkomende longziekten, wat de diagnose uitdagend kan maken. Uw leverancier kan ook een of meer tests bestellen om longfibrose te diagnosticeren:
- Bloedtesten: Uw leverancier kan bloedonderzoeken bestellen om andere ziekten of redenen voor uw symptomen uit te sluiten. Laboratoriumtests kunnen zorgverleners ook helpen bij het volgen van de ziekteprogressie (hoe dit uw lichaam in de loop van de tijd beïnvloedt) na de diagnose.
- Beeldvormingstests: Een thoraxfoto of een CT-scan kan andere longgerelateerde ziekten helpen uitsluiten. Deze foto’s kunnen duidelijk littekens in de longen laten zien en kunnen een diagnose van longfibrose bevestigen.
- Ademhalingstests: Deze tests worden ook wel longfunctietesten genoemd. Verschillende apparaten meten de longfunctie en capaciteit (hoe goed uw longen werken).
- Onderzoek naar zuurstofdesaturatie: Deze test meet het zuurstofgehalte in uw bloed. Je loopt zes minuten met een sonde aan je vinger of voorhoofd.
- biopsie: Een chirurg verwijdert een klein longweefselmonster via een kleine incisie in de ribben. Aanbieders voeren soms een longbiopsie uit om een diagnose van longfibrose te bevestigen.
Beheer en behandeling
Kan longfibrose worden teruggedraaid?
Helaas is longschade als gevolg van longfibrose permanent (niet omkeerbaar). Door de diagnose te stellen en zo vroeg mogelijk met de behandeling te beginnen, kunnen uw longen beter en langer werken.
Hoe wordt longfibrose behandeld?
De meeste behandelingen voor longfibrose zijn gericht op het verlichten van de symptomen en het verbeteren van uw kwaliteit van leven.
Uw leverancier kan een of meer behandelingen aanbevelen:
- medicatie: Twee medicijnen – pirfenidon (Esbriet®) en nintedanib (OFEV®) – kunnen longlittekens vertragen. Deze medicijnen kunnen de longfunctie helpen behouden.
- Zuurstof therapie: Door uw lichaam extra zuurstof te geven, kunt u gemakkelijker ademen. Het kan ook uw energie en kracht vergroten.
- Longrevalidatie: Door actief te blijven in dit speciale oefenprogramma kunt u uw dagelijkse taken of activiteiten mogelijk beter (of hoe gemakkelijk) uitvoeren.
- Longtransplantatie: Een longtransplantatie vervangt één of beide zieke longen door een gezonde long (of longen) van een donor. Het biedt de mogelijkheid om uw gezondheid en kwaliteit van leven te verbeteren. Een longtransplantatie is een grote operatie en niet iedereen is een kandidaat. Vraag uw leverancier of u mogelijk in aanmerking komt voor een longtransplantatie.
Kan longfibrose worden genezen?
Er bestaat tegenwoordig geen remedie voor longfibrose. Maar onderzoekers over de hele wereld werken eraan om dat te veranderen.
Vraag uw provider of u mogelijk in aanmerking komt voor een klinische proef. Door deel te nemen aan een lopend onderzoek kunt u een van de nieuwste behandelopties voor longfibrose proberen.
Wat zijn de complicaties van longfibrose?
Met littekens bedekte longweefsels hebben het moeilijk om zuurstof naar de rest van het lichaam te krijgen. Dit belast de rechterkant van het hart. Het kan leiden tot hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie genoemd). In ernstige gevallen kan het hartfalen veroorzaken.
preventie
Kan ik longfibrose voorkomen?
Helaas kun je longfibrose niet voorkomen.
Vooruitzichten / Prognose
Hoe verloopt longfibrose?
Symptomen van longfibrose ontwikkelen zich meestal langzaam. U kunt in de vroege stadia vage tekenen (of helemaal geen symptomen) opmerken. Hoe lang het duurt voordat de symptomen verergeren, is voor iedereen anders.
Zorgverleners kunnen niet gemakkelijk voorspellen hoe longfibrose zich ontwikkelt. Uw symptomen kunnen in de loop van de jaren heel langzaam verergeren. In sommige gevallen kan de ziekte vrij snel (in de loop van maanden) tot ernstige symptomen leiden.
Wat is de levensverwachting voor mensen met longfibrose?
Sommige mensen leven slechts enkele maanden na een diagnose van longfibrose. Anderen leven meerdere jaren. Veel factoren beïnvloeden uw prognose. Zelfs uw provider kan sommige van deze factoren niet voorspellen.
Als bij u longfibrose is vastgesteld, kunt u stappen ondernemen om uw lichaam in de best mogelijke vorm te houden:
- Wees proactief om te voorkomen dat u ziek wordt: Besteed veel aandacht aan het wassen van de handen en vermijd direct contact met iemand waarvan u weet dat deze ziek is. Als u longfibrose heeft, betekent dit dat uw lichaam niet zo gemakkelijk kan herstellen van infecties die andere mensen met weinig moeite kunnen bestrijden.
- Blijf op de hoogte van vaccins: Longlittekens maken het voor het lichaam moeilijker om infecties te bestrijden. Laat u vaccineren tegen longontsteking en griep (griep) om uw risico te minimaliseren.
- Oefen gezonde gewoonten: Blijf actief en maak slimme voedingskeuzes. Neem voldoende rust en stop met roken.
Leven met
Wanneer moet ik mijn provider bellen?
In sommige gevallen wordt longfibrose in één keer veel erger. U moet uw provider bellen als u plotseling een groot verschil in symptomen voelt.
Bel bijvoorbeeld uw leverancier als u veel meer dan normaal hoest of andere symptomen heeft die nieuw of alarmerend lijken. Raadpleeg meteen een zorgverlener als u moeite heeft met ademhalen waar u geen controle over heeft.
Als u longfibrose heeft, zult u waarschijnlijk langdurig naar een longarts (longspecialist) gaan voor regelmatige vervolgbezoeken. Uw zorgverlener zal met u samenwerken om uw longfunctie te behouden en de hoogst mogelijke kwaliteit van leven te behouden. Ze zullen u helpen bij het vinden van de juiste combinatie van medicatie, ondersteunende zorg en klinische onderzoeken om de manieren te behandelen waarop longfibrose u beïnvloedt. Verbinding maken met een ondersteuningsgroep voor longfibrose kan inzichten en advies uit de eerste hand bieden van mensen die met soortgelijke uitdagingen te maken hebben gehad.
Discussion about this post