Overzicht
Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een zeer complexe hartaandoening die wordt gezien bij pasgeboren baby’s. Het is een hartafwijking met één ventrikel, wat betekent dat één kant van het hart niet correct is ontwikkeld.
Baby’s geboren met HLHS hebben onderontwikkelde structuren aan de linkerkant van het hart, waaronder:
- Linker hartkamer: De linker hartkamer of de linkerkamer van het hart maakt deel uit van het hart dat zuurstofrijk bloed naar de aorta pompt.
- Aorta: De aorta is het grootste bloedvat dat bloed van het hart naar de rest van het lichaam vervoert.
- Mitralis- en aortakleppen: Hartkleppen zijn flappen van weefsel die openen en sluiten om de bloedstroom door het hart te regelen. De aortaklep zorgt ervoor dat bloed van de linker hartkamer naar de aorta kan stromen. De mitralisklep regelt de bloedstroom van de bovenste hartkamer (atrium) naar de onderste hartkamer (ventrikel).
Normale anatomie in de linkerkant van het hart.
Hoe vaak komt hypoplastisch linkerhartsyndroom voor?
Elk jaar wordt ongeveer één op de 4.000 baby’s geboren met het hypoplastische linkerhartsyndroom. Het is goed voor ongeveer 2% tot 3% van alle aangeboren hartaandoeningen (CHD).
Hoe beïnvloedt het hypoplastische linkerhartsyndroom het lichaam van een baby?
Bij het hypoplastische linkerhartsyndroom is de linkerkant van het hart te klein om voldoende bloed naar de rest van het lichaam te pompen. De rechterkamer of de rechter onderste kamer van het hart neemt dan het over om bloed naar zowel de longen als het hele lichaam te pompen via een bloedvat dat de ductus arteriosus wordt genoemd. De ductus arteriosus is het vat dat alle foetussen hebben en wordt meestal kleiner totdat het volledig sluit nadat de baby’s zijn geboren. Zonder de ductus arteriosus is de aandoening meestal dodelijk als baby’s geen behandeling krijgen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?
Meestal is er geen bekende oorzaak voor het hypoplastische linkerhartsyndroom. Soms is de oorzaak van genetische. Baby’s met mutaties (veranderingen) in specifieke genen kunnen een hoger risico op HLHS hebben. Deze genen staan bekend als GJA1 of NKX2-5.
Wat zijn de symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?
Pasgeborenen met HLHS vertonen niet altijd onmiddellijk symptomen. In plaats daarvan kunnen zich binnen enkele uren of dagen na de geboorte symptomen ontwikkelen.
Baby’s met hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen last krijgen van:
- Cyanose, of een grijsachtige (bij mensen met een donkere huidskleur) of blauwachtige (bij mensen met een lichte huidskleur) verkleuring van huid, lippen en nagels.
- Moeilijkheden met ademhalen.
- Moeite met voeden.
- Gebrek aan energie (lethargie).
- Hoge hartslag.
- Zweterige, klamme of koele huid.
- Zwakke pols.
Diagnose en tests
Hoe wordt het hypoplastische linkerhartsyndroom gediagnosticeerd?
Een zorgverlener kan hypoplastisch linkerhartsyndroom detecteren tijdens de zwangerschap of kort nadat de baby is geboren.
Tijdens de zwangerschap gebruiken zorgverleners prenatale screeningtools zoals:
-
Echografie.
- Foetaal echocardiogram of echografie wordt specifiek uitgevoerd om het hart van de baby in de baarmoeder te evalueren.
Nadat de baby is geboren, diagnosticeren zorgverleners de aandoening door symptomen te observeren en testresultaten te onderzoeken. Baby’s kunnen tests ondergaan, waaronder:
- Röntgenfoto van de borst: Een thoraxfoto toont de grootte en vorm van het hart en de longen van de baby.
- Echocardiogram: Een echografie van het hart om interne hartstructuren te evalueren.
- Elektrocardiogram (EKG): Een elektrocardiogram meet elektrische veranderingen tijdens een hartslag.
- Pulsoximetrie screening: Pulsoximetrie meet hoeveel zuurstof er in de bloedbaan van de baby zit.
Beheer en behandeling
Hoe wordt hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) behandeld?
In eerste instantie zullen baby’s geboren met hypoplastisch linkerhartsyndroom een medicijn nodig hebben dat prostaglandine wordt genoemd om de ductus arteriosus open en functionerend te houden. Patiënten zullen een reeks operaties nodig hebben om de juiste bloedstroom naar zowel de longen als het lichaam te leiden. Chirurgen voeren deze operaties uit in drie fasen:
Norwood-procedure: Baby’s met HLHS hebben binnen de eerste twee weken van hun leven een Norwood-operatie nodig. Tijdens de procedure, chirurgen:
- Bouw een nieuwe aorta door de onderontwikkelde aorta te reconstrueren om het lichaam van bloed te voorzien.
- Plaats een shunt (buis) om het bloed van de rechterkamer of de aorta naar het bloedvat naar de longen (longslagaders) te leiden.
- Creëer een verbinding tussen de bovenste kamers van het hart om zuurstofrijk bloed uit de longen af te voeren om het lichaam te bevoorraden.
Bidirectionele Glenn-shuntwerking: Op de leeftijd van vier tot zes maanden hebben baby’s een tweede operatie nodig. Tijdens de Glenn-procedure, chirurgen:
- Verwijder de oude shunt.
- Plaats een nieuwe shunt om de superieure vena cava aan de longslagaders te bevestigen. De superieure vena cava (SVC) is een grote ader die zuurstofarm bloed van het bovenlichaam naar het hart transporteert.
- Gebruik deze shunt om de druk op de rechter hartkamer te verminderen door het bloed rechtstreeks naar de longen te laten stromen.
Fontan-procedure: Tussen 18 maanden en vier jaar hebben baby’s een laatste operatie nodig. Deze laatste procedure zorgt ervoor dat al het bloed dat uit het lichaam terugkeert rechtstreeks naar de longen gaat in plaats van zich in het hart te mengen. Tijdens een Fontan-procedure verbinden chirurgen de inferieure vena cava (IVC) met de longslagaders. Net als de SVC is de IVC de grote ader die zuurstofarm bloed van het onderlichaam naar het hart transporteert.
Is een harttransplantatie een goede behandeling voor het hypoplastische linkerhartsyndroom?
Soms kan de chirurg van uw baby een harttransplantatie aanbevelen in plaats van de driedelige operatiereeks. Baby’s met harttransplantaties hebben levenslange medicijnen nodig. Bespreek de voor- en nadelen van harttransplantaties met uw zorgverlener.
Kan hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) vóór de geboorte worden behandeld?
Operatie tijdens de zwangerschap is geen behandeling voor het hypoplastische linkerhartsyndroom. Een foetale chirurg kan ervoor kiezen om alleen te opereren om bepaalde aandoeningen te corrigeren die mogelijk verband houden met slechte HLHS-resultaten of bij patiënten die HLHS ontwikkelen.
preventie
Kan ik het risico op hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) verminderen?
Er zijn geen voor de hand liggende factoren bekend die HLHS veroorzaken. Zwangere vrouwen worden echter altijd aangemoedigd om tijdens hun zwangerschap gezonde gewoonten te volgen, waaronder:
- Het vermijden van alcohol en roken.
- Het beheersen van medische aandoeningen, zoals diabetes.
- Het eten van een gezond dieet.
- Dagelijks een prenatale vitamine innemen met minimaal 400 microgram (mcg) foliumzuur.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor baby’s met hypoplastisch linkerhartsyndroom?
De vooruitzichten voor hypoplastisch linkerhartsyndroom hangen af van hoe complex de hartbeschadiging is. Vraag de zorgverlener van uw baby naar de risico’s van elke operatie.
Sommige kinderen kunnen de rest van hun leven een verminderd fysiek uithoudingsvermogen hebben. Meestal raden zorgverleners aan om fysieke activiteiten, zoals wedstrijdsporten, te beperken.
Zijn er langetermijneffecten van hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?
Kinderen geboren met HLHS hebben levenslange follow-up nodig van een cardioloog (hartarts). Deze bezoeken zorgen ervoor dat het hart, de longen en andere organen goed blijven werken. Naarmate ze volwassen worden, zullen ze overstappen naar zorg van een specialist in aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen.
De meeste kinderen hebben hartmedicatie nodig. Ze zullen ook antibiotica moeten nemen voor andere operaties, zoals tandheelkundige operaties. Deze medicijnen verminderen het risico op endocarditis (een hartinfectie).
Leven met
Wat moet ik nog meer vragen aan mijn zorgverlener?
Als uw baby hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft, kunt u uw zorgverlener vragen:
- Wat zijn de risico’s van een operatie?
- Zijn er mogelijke operatiecomplicaties om op te letten?
- Welke medicijnen heeft mijn kind nodig?
- Zijn er bijwerkingen van medicijnen?
- Hoe zal HLHS het leven van mijn kind beïnvloeden?
- Welke nazorg heeft mijn kind nodig na de operatie?
- Als ik nog een baby heb, heeft dat kind dan een hoger risico op HLHS?
Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een aandoening die bij de geboorte aanwezig is. Baby’s geboren met HLHS hebben onmiddellijke behandeling nodig. Meestal omvat de behandeling een reeks van drie hartoperaties in de eerste levensjaren van een baby. Na deze operaties hebben de meeste kinderen hartmedicatie nodig. Veel kinderen moeten ook intensieve lichamelijke activiteit beperken. Kinderen geboren met deze aandoening kunnen een gezond leven leiden met langdurige monitoring door een cardioloog.
Discussion about this post