Overzicht
Wat is frontotemporale dementie? (FTD)?
Frontotemporale dementie (FTD) is een groep aandoeningen die het gevolg is van schade aan de frontale en temporale kwabben van de hersenen. Afhankelijk van de locatie van de schade veroorzaakt de aandoening veranderingen in sociaal gedrag, persoonlijkheid en/of verlies van taalvaardigheid. Daarnaast ontwikkelen sommige mensen (tussen 10% en 20%) met FTD ook neuromusculaire en bewegingsstoornissen, zoals parkinsonisme of motorneuronziekte (ook bekend als amyotrofische laterale sclerose of de ziekte van Lou Gehrig).
FTD is een veelvoorkomende oorzaak van vroege dementie. Symptomen verergeren na verloop van tijd naarmate meer delen van de hersenen worden aangetast. In tegenstelling tot de typische ziekte van Alzheimer blijft het geheugen echter meestal intact in de vroege stadia van FTD.
FTD bestaat uit drie subtypen:
- Gedragsvariant FTD (bvFTDO). Dit wordt ook wel frontale variant FTD genoemd). Dit subtype is goed voor ongeveer 50% van alle gevallen van FTD. Personen met bvFTD ervaren progressieve veranderingen in persoonlijkheid, gedrag, emoties en plannings- en probleemoplossende vaardigheden.
- niet vloeiend primaire progressieve afasie (PPA). Dit wordt ook wel agrammatische PPA genoemd). Mensen met dit subtype hebben moeite met het vormen en spreken van woorden omdat de hersenen moeite hebben met het plannen en uitvoeren van de bewegingen van de gezichtsspieren die nodig zijn om spraak te produceren. Ze lijken vaak problemen te hebben met grammatica, zoals het weglaten van woorden of het door elkaar halen van woorden, moeizame spraak en communiceren met kortere, eenvoudigere, soms onvolledige zinnen.
- Semantische variant PPA. Dit wordt ook wel temporale variant FTD of semantische dementie genoemd. Mensen met dit subtype verliezen langzaamaan hun vermogen om de betekenis van woorden te begrijpen, alledaagse voorwerpen en bekende gezichten te herkennen en/of gewone voorwerpen te gebruiken.
Wie krijgt frontotemporale dementie (FTD)?
Ongeveer 60% van de mensen met frontotemporale dementie (FTD) is tussen de 45 en 64 jaar oud. Naar schatting is ongeveer 10% van de gevallen van dementie het gevolg van FTD. Mannen en vrouwen worden ongeveer gelijk getroffen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt frontotemporale dementie (FTD)?
Frontotemporale dementie (FTD) treedt op wanneer abnormale eiwitten (er zijn vele soorten) zich ophopen in de hersenen. Dit leidt tot de dood van hersencellen en verslechtering en krimp (atrofie) van de frontale en temporale kwabben van de hersenen. Soms is de ziekte genetisch bepaald en door families doorgegeven, maar in de meeste gevallen kan er geen specifieke oorzaak worden gevonden.
Welke functies worden bestuurd door de frontale en temporale kwab van de hersenen?
De frontale kwabben regelen het uitvoerend functioneren, wat inhoudt dat een persoon in staat is om in een stapsgewijs proces te plannen, prioriteiten te kiezen, meerdere taken tegelijk bij te houden en zijn gedrag aan te passen. De frontale kwab regelt ook sociale en emotionele reacties. Bovendien helpt de frontale kwab bij het verbinden van woorden om zinnen te vormen en is het cruciaal om onwillekeurige spierbewegingen te maken.
De temporale kwabben zijn het belangrijkste taalcentrum en zijn betrokken bij spreken, lezen, schrijven, het begrijpen van woorden en hun betekenis en het herkennen van objecten. De temporale kwab speelt ook een rol bij het herkennen van en reageren op emoties en is een belangrijk geheugencentrum.
Wat zijn de symptomen van frontotemporale dementie (FTD)?
Vroege gedragsveranderingen kunnen zijn:
- Ongepast sociaal gedrag en gebrek aan sociale tact/manieren. Voorbeelden zijn vreemden aanraken of kussen, in het openbaar urineren, onbeschofte of beledigende opmerkingen maken, ruzie maken, overhaast te veel geld uitgeven en/of dingen doen of zeggen die anderen gênant of walgelijk zouden vinden.
- Gebrek aan empathie (interesse in of begrip voor wat anderen voelen), verlies van interesse in andere mensen of activiteiten, verminderde genegenheid, verwaarlozing van persoonlijke verzorging en hygiëne. Mensen met FTD zijn zich niet bewust van de veranderingen die plaatsvinden en weten niet hoe kwetsend ze zijn voor naaste familieleden.
- Veranderingen in voedselvoorkeuren, overvolle mond met voedsel, eetbuien, snel eten van voedsel, pogingen om non-foodproducten te eten.
- Zeer obsessief worden of rituelen ontwikkelen, dingen herhalen, items verzamelen/hamsteren.
Taalproblemen kunnen zijn:
- Moeite met het vormen van woorden.
- Problemen met grammatica, het weglaten van woorden in een zin, waardoor spraak moeilijk wordt en wordt ingekort tot eenvoudige, gedeeltelijke zinnen.
- Gebrek aan begrip van de betekenis van woorden.
- Onvermogen om objecten of bekende gezichten te herkennen.
Symptomen van neuromusculaire ziekte of parkinsonisme (meestal gezien bij patiënten met gedrags-FTD) kunnen zijn:
- Zwakte in de armen en benen.
- Zwakte in de spraakspieren, zoals lippen en tong.
- Moeite met slikken.
- Spiertrekkingen of spasmen.
- Stijfheid van spieren en traagheid van beweging.
- Tremor of trillen.
-
Problemen met evenwicht en lopen.
De soorten symptomen en de volgorde waarin ze verschijnen, kunnen variëren.
Diagnose en tests
Hoe wordt frontotemporale dementie (FTD) gediagnosticeerd?
De diagnose is meestal gebaseerd op het klinische oordeel van de arts. Vaak geloven mensen met gedragsvariant FTD niet dat ze een dokter moeten zien. En als ze dat doen, kunnen ze de standaard geheugentests voor dementie overtreffen. Daarom is het interviewen van dierbaren over de symptomen van de patiënt vaak de sleutel tot het stellen van de diagnose, aangezien patiënten veranderingen in hun gedrag doorgaans niet kunnen herkennen. Er zullen ook laboratoriumtests en hersenscans worden gedaan om andere oorzaken van stoornissen uit te sluiten. Hersenscans kunnen vroeg in de loop van de ziekte normaal zijn. Naarmate de ziekte verergert, zal tot 65% van de patiënten tekenen van hersenbeschadiging in de frontale en temporale kwabben vertonen.
Beheer en behandeling
Hoe wordt frontotemporale dementie (FTD) behandeld?
Er is geen remedie voor frontotemporale dementie (FTD). Er is geen behandeling aangetoond die de progressie van de ziekte vertraagt. Medicijnen kunnen echter enkele gedragssymptomen verminderen. Van antidepressiva, met name selectieve serotonineheropnameremmers, is aangetoond dat ze sommige gedragssymptomen verbeteren. Antipsychotica kunnen ook worden gebruikt om gedragssymptomen te behandelen, maar ze gaan gepaard met significante bijwerkingen die de symptomen van FTD verder kunnen verergeren. Mensen met motorneuronziekte kunnen worden behandeld met riluzole (Rilutek®).
Spraak- en taaltherapie kan nuttig zijn voor sommige mensen met primaire progressieve afasie in een vroeg stadium. Een logopedist kan patiënten helpen nieuwe communicatiestrategieën aan te leren, zoals non-verbale technieken (bijvoorbeeld gebaren maken of naar kaarten wijzen met woorden, afbeeldingen of tekeningen). Elektronische en computerapparatuur en kunstmatige stemsynthesizers kunnen bij sommige mensen met PPA ook spraak helpen of vervangen.
Erfelijkheidsadvies kan geschikt zijn voor familieleden met een familiegeschiedenis van FTD.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (uitkomst) voor iemand met frontotemporale dementie? (FTD)?
Frontotemporale dementie verergert na verloop van tijd. Uiteindelijk zullen mensen met FTD hulp nodig hebben bij hun dagelijkse activiteiten. Sommige mensen hebben mogelijk 24-uurs zorg thuis of in woon- of verpleeghuizen nodig. De snelheid van achteruitgang varieert van persoon tot persoon, maar het ziekteverloop varieert doorgaans van twee tot tien jaar.
Bronnen
Welke middelen zijn beschikbaar voor frontotemporale dementie (FTD)?
- De Vereniging voor Frontotemporale Degeneratie. Ondersteuning voor mensen met FTD.
Discussion about this post