Overzicht
Wat is eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA, voorheen Churg-Strauss-syndroom)?
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA, voorheen Churg-Strauss-syndroom) is een ziekte die wordt veroorzaakt door een ontsteking (zwelling) die optreedt in bepaalde soorten cellen in uw bloed of in uw weefsels. Iedereen die EGPA krijgt, heeft een voorgeschiedenis van astma en/of allergieën. Het kan veel van uw organen aantasten.
Bijna alle mensen met EGPA hebben een verhoogd aantal “allergische” bloedcellen, eosinofielen genaamd. Eosinofielen zijn een soort witte bloedcellen die gewoonlijk 5% of minder van het totale aantal witte bloedcellen uitmaken. Bij EGPA vormen eosinofielen gewoonlijk meer dan 10% van het totale aantal witte bloedcellen. Bovendien bevatten de meeste biopsieën (weefselmonsters) clusters van cellen die “granulomen” worden genoemd en die al dan niet bloedvaten omvatten.
Wat is vasculitis?
Vasculitis is een algemene medische term die ontsteking van de bloedvaten betekent. Wanneer uw bloedvaten ontstoken raken, kunnen er verschillende dingen gebeuren:
- Ze kunnen zwak worden en uitrekken, waardoor een aneurysma kan ontstaan. (Een aneurysma is een abnormale met bloed gevulde vergroting van een bloedvat.)
- De muren kunnen dunner worden. Als ze dat doen, kunnen de wanden scheuren en kan er bloed in het weefsel lekken.
- Ze kunnen versmallen tot het punt van sluiting. Dit kan schade aan de organen veroorzaken door het verlies van zuurstof en voedingsstoffen die door het bloed werden aangevoerd.
Welke organen worden door EGPA aangetast?
Deze ontsteking veroorzaakt schade aan uw longen, neus, sinussen, huid, gewrichten, zenuwen, darmkanaal, hart en/of nieren en zelden de hersenen.
Hoe vaak komt EGPA voor?
Het is een uiterst zeldzame ziekte – er zijn slechts twee tot vijf nieuwe gevallen per jaar per miljoen mensen.
Wie wordt getroffen door EGPA?
EGPA kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden, van kinderen tot ouderen. De gemiddelde leeftijd waarop iemand de diagnose krijgt, ligt tussen de 35 en 50 jaar. EGPA lijkt mannen en vrouwen in gelijke mate te beïnvloeden.
Is EGPA besmettelijk?
Nee.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA, voorheen Churg-Strauss-syndroom)?
De oorzaak van EGPA-ontsteking is onbekend.
Je immuunsysteem speelt een rol bij EGPA. Het immuunsysteem beschermt het lichaam tegen “vreemde indringers” (ziektekiemen, bacteriën) die infecties, ziekten en andere verwondingen aan het lichaam veroorzaken. Soms wordt uw immuunsysteem overactief en kan het een ontsteking veroorzaken.
Is EGPA een vorm van kanker of auto-immuunziekte?
Nee.
Komt EGPA in families voor?
Nee, het is niet erfelijk.
Wat zijn EGPA-symptomen?
Omdat EGPA verschillende organen kan aantasten, is er een breed scala aan symptomen.
Mensen die EGPA hebben, kunnen zich over het algemeen ziek en vermoeid voelen of koorts hebben. Ze kunnen hun eetlust verliezen en afvallen. Andere symptomen zijn afhankelijk van de betrokken organen of ziekten. U heeft bijvoorbeeld mogelijk:
- Kortademigheid door astma of ontsteking in de luchtzakken en bloedvaten van de longen.
- Pijn op de borst door een ziekte die de longen of het hart aantast.
- Huiduitslag op de huid.
- Spier- en/of gewrichtspijn.
- Verhoogde loopneus (loopneus) of gezichtspijn door sinusitis.
- Buikpijn of bloed in de ontlasting door betrokkenheid van het darmkanaal.
- Abnormale gevoelens en gevoelloosheid of verlies van kracht en gevoel door zenuwbetrokkenheid.
U kunt elke combinatie van deze symptomen hebben.
Nierziekte veroorzaakt door EGPA heeft vaak geen symptomen. Het is mogelijk dat u niets weet over een ontsteking van de nier totdat de nieren beginnen te stoppen met werken. Daarom moet u, als u enige vorm van vasculitis heeft, regelmatig een urineonderzoek ondergaan (urineonderzoek).
Diagnose en tests
Hoe wordt eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA, voorheen Churg-Strauss-syndroom) gediagnosticeerd?
De zorgverlener kan de volgende tests gebruiken om EGPA te diagnosticeren:
- Medische geschiedenis: zoeken naar EGPA, vooral astma, allergieën en andere kenmerken van de ziekte.
- Lichamelijk onderzoek: om te ontdekken welke organen erbij betrokken zijn en om andere ziekten die er op lijken uit te sluiten.
- Bloedonderzoek: om te zoeken naar abnormale bloedtellingen en een toename van eosinofielen en speciale antilichaamtesten, ANCA genaamd.
- Urineonderzoek: om te detecteren of er te veel eiwitten of rode bloedcellen in de urine zitten.
- Beeldvormingstests zoals röntgenfoto’s en computertomografie (CT) om eventuele afwijkingen in gebieden zoals de longen of sinussen op te sporen.
Zodra de diagnose van EGPA wordt vermoed, wordt vaak een biopsie (weefselmonster) uitgevoerd om te proberen eosinofielen, eosinofiele granulomen en/of vasculitis te vinden. Biopsieën zijn niet in alle gevallen vereist en worden alleen aanbevolen wanneer abnormale bevindingen worden gezien in het onderzoek, laboratoriumtests of beeldvormende tests.
Beheer en behandeling
Hoe wordt EGPA behandeld? Welke medicijnen helpen?
Er wordt een verscheidenheid aan immunosuppressiva (geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken) gebruikt om EGPA te behandelen. Uw zorgverlener zal het medicijn kiezen op basis van hoe de EGPA u beïnvloedt – of het mild is (bijvoorbeeld de huid of het gewricht aantast), of mogelijk levensbedreigend.
Glucocorticoïden zoals prednison of prednisolon zijn de meest gebruikte behandelingen. Mensen met een milde ziekte (degenen bij wie de ziekte het zenuwstelsel, het hart, de nieren, het darmkanaal niet aantast of andere kenmerken van een ernstige ziekte vertoont) kunnen het buitengewoon goed doen met alleen een behandeling met corticosteroïden. Zodra u een dramatische verbetering van dit medicijn heeft, wordt de dosering verlaagd tot het laagste bedrag dat de ziekte onder controle houdt.
Mensen met EGPA die kritieke organen aantast, worden meestal behandeld met corticosteroïden in combinatie met een ander immunosuppressivum, zoals cyclofosfamide (Cytoxan®), methotrexaat, mycofenolaatmofetil of azathioprine (Imuran®).
Deze medicijnen worden ook gebruikt om andere medische aandoeningen te behandelen. Azathioprine wordt gebruikt om afstoting van orgaantransplantaten te voorkomen en is ook een behandeling voor lupus en andere auto-immuunziekten. Hoge doses cyclofosfamide en methotrexaat worden gebruikt om bepaalde soorten kanker te behandelen. Bij vasculitis worden deze geneesmiddelen gegeven in doses die 10 tot 100 keer lager zijn dan die voor de behandeling van kanker om het immuunsysteem te onderdrukken.
Biologische medicijnen worden ook gebruikt bij EGPA zoals Rituximab (anti-CD20 monoklonaal antilichaam gericht tegen B-cellen) en Mepolizumab (anti-interleukine (IL)-5 monoklonale antilichamen. Mepolizumab is goedgekeurd door de FDA voor de behandeling van EGPA en is geïndiceerd in mensen bij wie de ziekte niet onder controle kan worden gebracht met alleen orale glucocorticoïden en die geen ernstige ziekte hebben Rituximab kan worden gebruikt bij mensen met nier-, huid- en zenuwaandoeningen.
Het doel van de behandeling is om alle schade die voortkomt uit EGPA te stoppen. Dit staat bekend als ‘remissie’. Zodra de ziekte begint te verbeteren, kan uw zorgverlener de dosis corticosteroïden langzaam verlagen en uiteindelijk helemaal stoppen. Helemaal stoppen kan moeilijk zijn als een persoon aanzienlijk astma heeft, omdat de luchtwegen erg gevoelig kunnen zijn voor corticosteroïden.
Als cyclofosfamide wordt gebruikt voor ernstige EGPA, wordt het vaak alleen gegeven totdat u in remissie gaat (meestal ongeveer drie tot zes maanden); u schakelt dan over op een ander immunosuppressivum, zoals methotrexaat, mycofenolaatmofetil, azathioprine of mepolizumab, om remissie te behouden.
De duur van het onderhoud van immunosuppressiva hangt af van de persoon. In de meeste gevallen wordt het gedurende ten minste één tot twee jaar gegeven voordat de zorgverlener overweegt de dosering langzaam te verlagen en uiteindelijk te stoppen.
Is een operatie nodig?
Nee, een operatie maakt geen deel uit van het behandelplan voor EGPA.
Wat kan ik doen om de symptomen van EGPA te verlichten?
Er zijn geen geschikte thuisbehandelingen. Volg de instructies van uw zorgverlener.
Is er iets dat ik wel of niet mag eten of drinken?
Niets dat u eet of drinkt, heeft invloed op EGPA.
Zijn er bijwerkingen van de behandeling?
Alle immunosuppressiva kunnen bijwerkingen hebben. Elk medicijn kan zijn eigen bijwerkingen hebben, dus het is erg belangrijk om hierop te letten. Een persoon met EGPA kan deze medicijnen in het begin verdragen; dit kan echter niet duren. Daarom is het zo belangrijk om op bijwerkingen te letten, zelfs nadat u bent gestopt met het gebruik van het medicijn. Bloedonderzoek wordt ook gebruikt om de ziekte zelf te evalueren. Er zijn veel bijwerkingen van glucocorticoïden, dus zorg ervoor dat u nauw contact houdt met uw zorgverlener.
preventie
Kan EGPA worden voorkomen? Hoe kan ik mijn risico verkleinen?
Op dit moment zijn er geen manieren bekend om deze ziekte te voorkomen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met EGPA?
Hoewel EGPA een steeds ernstiger wordende ziekte kan zijn, doen veel mensen het buitengewoon goed. Gemiddeld overleeft na vijf jaar ziekte meer dan 80% van de mensen de effecten van EGPA. Hoe mensen met EGPA het doen, hangt sterk samen met hoe ernstig hun ziekte is.
De beste kans om schade aan de organen te beperken is wanneer de behandeling direct begint en zorgvuldig wordt begeleid door een zorgverlener die kennis heeft van EGPA. Zelfs mensen met de meest ernstige EGPA kunnen in remissie gaan als ze snel worden behandeld en nauwlettend worden gevolgd.
Kan EGPA terugkomen?
Nadat u in remissie bent gegaan, is het mogelijk dat de EGPA. kan terugkomen (terugval). Mensen met astma of neusallergieën kunnen vaak een verergering van deze symptomen hebben die los staat van vasculitis. Recidieven met vasculitis komen voor bij ongeveer 30% tot 50% van de mensen met EGPA. Deze terugvallen kunnen vergelijkbaar zijn met wat u ervoer op het moment van hun diagnose van vasculitis.
Het is mogelijk om de kans op een ernstige terugval te verkleinen door nieuwe symptomen meteen aan uw zorgverlener te melden, de zorgverlener regelmatig te bezoeken en regelmatig te laten controleren met laboratoriumtests en beeldvorming. De behandelingsaanpak voor terugvallen is vergelijkbaar met die van nieuw gediagnosticeerde ziekte, en het is weer mogelijk voor deze mensen om weer in remissie te gaan.
Leven met
Kan ik een normaal leven leiden met EGPA?
EGPA mag u niet weerhouden van uw normale, dagelijkse activiteiten, zolang u behandeling zoekt en krijgt van uw zorgverlener.
EGPA is een ernstige ziekte die verschillende organen kan aantasten, maar gelukkig overleeft meer dan 80% de symptomen (na vijf jaar ziekte). Blijf in nauw contact met uw zorgverlener en zorg ervoor dat u zijn of haar instructies met betrekking tot uw zorg opvolgt.
Discussion about this post