Een overzicht van het syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren is een aandoening die gewrichtspijn, droge ogen en mond en een aantal effecten door het hele lichaam veroorzaakt. Het is een chronische auto-immuunziekte die meestal volwassenen treft. Er zijn verschillende markers van ontsteking die kunnen worden geïdentificeerd met bloedonderzoek. Samen met uw symptomen kan de aanwezigheid van deze markers helpen bij de diagnose van het syndroom van Sjögren

De behandeling omvat vaak immunosuppressieve medicatie, zoals steroïden. Mogelijk hebt u ook een symptomatische behandeling nodig voor comfort, zoals oogdruppels.

Volgens de Sjögren’s Syndrome Foundation is deze aandoening een van de meest voorkomende auto-immuunziekten – er wordt geschat dat er maar liefst 4 miljoen Amerikanen zijn. Het syndroom van Sjögren komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en ongeveer 90 procent van de mensen met de aandoening zijn vrouwen.De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is meer dan 40 jaar, maar mannen, vrouwen en kinderen kunnen op elke leeftijd het syndroom van Sjögren ontwikkelen.

Symptomen

Het syndroom van Sjögren kan een aantal ongemakkelijke symptomen veroorzaken. Het is een chronische aandoening en de symptomen kunnen komen en gaan, maar ze hebben de neiging om op te flakkeren en jarenlang weer te verschijnen.

De effecten van het syndroom van Sjögren lijken misschien niets met elkaar te maken te hebben – veel mensen stellen het praten met hun zorgverleners erover uit omdat het milde, enigszins vaag klinkende effecten veroorzaakt. Sommige effecten zijn vergelijkbaar met die van reumatoïde artritis en lupus – in feite heeft ongeveer de helft van alle mensen met het syndroom van Sjögren ook een andere auto-immuunziekte.

Veel voorkomende symptomen van het syndroom van Sjögren zijn:

• Droge ogen, die korrelig of branderig kunnen aanvoelen

• Oogirritatie en roodheid
• Droge mond
• Moeite met kauwen, slikken en praten
• Gebarsten of pijnlijke tong
• Droge, brandende keel
• Veranderingen in uw smaak- of reuksensaties
• Tandbederf

• Gistinfecties in je mond

• Gewrichtsstijfheid, zwelling en pijn
• Spijsverteringsproblemen
• Droge neus en huid
• Chronische hoest
• Zwelling van klieren rond het gezicht, de kaak en de oren
• Vaginale droogheid
• Vermoeidheid
• Vergrote lymfeklieren

Het syndroom van Sjögren kan een aantal zeldzame of ernstige effecten veroorzaken, met een verscheidenheid aan verontrustende symptomen, zoals pijn, koorts, infecties, hoesten, ademhalingsmoeilijkheden, verminderd urinevolume en verwardheid.

Zeldzame complicaties van het syndroom van Sjögren zijn onder meer:

• Infecties van de ogen of mond
• Huiduitslag op armen en benen

• Vasculitis, dit is een ontsteking van de bloedvaten (kan bijdragen aan de uitslag)

• Ontsteking in de longen, lever en nieren
• Neurologische problemen, resulterend in gevoelloosheid, tintelingen en zwakte
• lymfoom

Oorzaken

De oorzaak van het syndroom van Sjögren is onbekend. Het is een auto-immuun inflammatoire aandoening. Dit betekent dat de ziekte optreedt wanneer het immuunsysteem van het lichaam zichzelf aanvalt en ontstekingen en weefselbeschadiging veroorzaakt. Het syndroom van Sjögren wordt ook gekenmerkt door een verminderde productie van tranen, speeksel en slijm, wat resulteert in uitdroging van de lichaamsvliezen.

Primair en secundair syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren – genoemd naar de Zweedse zorgverlener Henrik Sjögren, die het in de vroege jaren 1900 ontdekte – kan voorkomen als een primaire aandoening of als een secundaire aandoening. Het primaire syndroom van Sjögren wordt gediagnosticeerd als u geen andere auto-immuunziekte heeft.

Het syndroom van Sjögren wordt als een secundaire aandoening beschouwd wanneer het samen met een andere auto-immuunziekte optreedt.

Risicofactoren

Als u reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes, sclerodermie, polymyositis of dermatomyositis heeft, heeft u ook meer kans op het syndroom van Sjögren.Dit zijn auto-immuunziekten en experts suggereren dat dezelfde trigger die andere auto-immuunziekten veroorzaakt ook het syndroom van Sjögren veroorzaakt.

Hoe het syndroom van Sjögren zich ontwikkelt

Ontstekingscellen en eiwitten kunnen het slijmvlies en de traanklieren beschadigen, waardoor hun functie wordt aangetast. Verschillende immuuneiwitten, cytokines genaamd, zijn verhoogd bij het syndroom van Sjögren, met name Th-1-, Th-2- en Th-17-cytokines.

Diagnose

Omdat de symptomen enigszins vaag zijn, kan het jaren duren voordat de diagnose van het syndroom van Sjögren wordt gesteld. Uw symptomen, lichamelijk onderzoek, gespecialiseerde tests en bloedonderzoeken kunnen helpen bij het identificeren van de aandoening.

Uw zorgverlener of tandarts kan vaststellen dat uw mond droog is. Uw neus en huid kunnen er droog uitzien en uw ogen kunnen ook rood of droog lijken. Uw gewrichten kunnen gezwollen lijken en u kunt huiduitslag krijgen.

Gespecialiseerde tests

Naast uw symptomen en lichamelijk onderzoek, kunnen een aantal diagnostische tests helpen bij het formuleren van de diagnose van het syndroom van Sjögren.

• Schirmer-test voor droge ogen: uw zorgverlener plaatst papieren strips onder uw onderste oogleden om na 5 minuten de vochtigheid op het papier te meten.

• Spleetlamponderzoek: een oogarts controleert op droge ogen en ontstekingen met behulp van een spleetlamp om uw oog te vergroten en te onderzoeken.

• Kleuring met vitale kleurstoffen: Er wordt een onschadelijke kleurstof op het oogoppervlak geplaatst. Een speciaal licht kan worden gebruikt om uw zorgverlener te helpen eventuele schade aan het oppervlak van uw oog te zien.

• Mondonderzoek: uw zorgverlener controleert uw mond visueel op schaafwonden en zwellingen en kan een speekselmonster afnemen voor kwaliteitscontrole.

• Lipbiopsie: uw zorgverlener kan operatief kleine speekselklieren van uw onderlip verwijderen voor een microscopisch onderzoek.

Bloedtesten

Er kunnen verschillende bloedonderzoeken worden gebruikt om ontstekingsmarkers te identificeren die vaak verhoogd zijn bij het syndroom van Sjögren.

• Antinucleair antilichaam (ANA-test): ANA is een antilichaam dat de lichaamscellen aanvalt. Het is positief bij ongeveer 70 procent van de mensen met het syndroom van Sjögren.Dit antilichaam kan echter ook aanwezig zijn bij mensen die geen auto-immuunziekte hebben.

• SSA (anti-Ro) en SSB (anti-La): deze antilichamen komen vaak voor bij het primaire syndroom van Sjögren, maar het is mogelijk dat u niet positief test op SSA en SSB, zelfs als u de aandoening heeft.

• Reumafactor: Reumafactor is een eiwit dat voorkomt bij reumatoïde artritis en is positief bij ongeveer 65 procent van de mensen met het syndroom van Sjögren.

• Immunoglobulinen: Eiwitten die normaal door antilichamen worden geproduceerd, kunnen verhoogd zijn bij het syndroom van Sjögren.

Behandeling

Hoewel er geen remedie is voor de aandoening, kunnen veel van de effecten van het syndroom van Sjögren worden beheerd. Symptomatische behandeling is op maat gemaakt voor elke persoon, afhankelijk van welke delen van het lichaam worden aangetast en hoe hinderlijk de symptomen zijn. Gewrichtspijn of spierpijn kan bijvoorbeeld worden behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s),terwijl ernstige complicaties zoals lymfoom moeten worden behandeld met chemotherapie.

Immunosuppressieve therapie wordt vaak gebruikt om het ontstekingsproces te verminderen dat de klieren, gewrichten en organen bij het syndroom van Sjögren beschadigt – deze benadering wordt vaak ziektemodificerende therapie genoemd.

Verlichting van orale symptomen

Mondspoelingen, lippenbalsem, speekselvervangers, sprays, gels en kauwgom kunnen uw droge mond en gevoeligheid verlichten. Medicatie-opties kunnen speeksel en slijmstimulerende medicijnen omvatten, zoals:

• Salagen (Pilocarpine hydrochloride)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Verlichting van oogsymptomen

Er zijn enkele praktische manieren om droge ogen te behandelen. Een zonnebril kan uw ogen buitenshuis beschermen tegen wind en tocht, en een luchtbevochtiger kan binnenshuis droge lucht verlichten om de symptomen te verlichten. Rook en oogmake-up kunnen irriterend zijn en moeten worden vermeden.

Kunsttranen en oogzalven kunnen chronische droge ogen helpen verlichten. Medicatieopties voor droge ogen geassocieerd met het syndroom van Sjögren kunnen zijn:

• Restasis (Cyclosporine Oftalmische Emulsie)
• Hydroxypropylcellulose (oogdruppels en korrels)

Ziektemodificerende therapie

Long-, nier-, bloedvat- of zenuwstelselproblemen kunnen worden verminderd met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Deze medicijnen kunnen bijwerkingen veroorzaken, waaronder aanleg voor infecties, dus ze zijn niet per se de juiste optie voor iemand die slechts milde effecten van het syndroom van Sjögren heeft of die anderszins vatbaar is voor infecties.

Ziektemodificerende behandelingen omvatten:

• Corticosteroïden
• DMARD’s (disease-modifying antirheumatic drugs)
• Immunosuppressiva

De gemiddelde tijd vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose van het syndroom van Sjögren is ongeveer drie jaar.Een droge mond en droge ogen zijn de meest voorkomende effecten van het syndroom van Sjögren, maar er zijn veel andere oorzaken van deze symptomen.

Het syndroom van Sjögren is een behandelbare aandoening. Met een effectieve behandeling leiden de meeste mensen een gezond leven.