Dermatomyositis (dermatomyositis): symptomen, oorzaak en behandeling

Dermatomyositis (dermatomyositis) is een zeldzame ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door spierzwakte en een kenmerkende huiduitslag.

Deze ziekte kan voorkomen bij volwassenen en kinderen. Bij volwassenen komt dermatomyositis meestal eind jaren veertig tot begin jaren zestig voor. Bij kinderen komt deze ziekte het vaakst voor tussen de leeftijd van 5 en 15 jaar. Dermatomyositis komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Er is geen remedie voor dermatomyositis, maar er kunnen perioden van symptoomverbetering optreden. Behandeling kan de huiduitslag verhelpen en patiënten helpen hun spierkracht en -functie terug te krijgen.

Dermatomyositis (dermatomyositis): symptomen, oorzaak en behandeling — Dermatomyositis

Symptomen van dermatomyositis

De tekenen en symptomen van dermatomyositis kunnen plotseling optreden of zich in de loop van de tijd geleidelijk ontwikkelen. De meest voorkomende tekenen en symptomen zijn:

Huidveranderingen. Er ontstaat een violetkleurige of donkerrode huiduitslag, meestal op het gezicht en de oogleden en op de knokkels, ellebogen, knieën, borst en rug. De huiduitslag, die jeukt en pijnlijk kan zijn, is vaak het eerste teken van dermatomyositis.
Spier zwakte. Progressieve spierzwakte treedt op in de spieren die zich het dichtst bij de romp bevinden, zoals spieren in de heupen, dijen, schouders, bovenarmen en nek. De zwakte treft zowel de linker- als de rechterkant van het lichaam en heeft de neiging geleidelijk te verergeren.

Wanneer moet u een arts raadplegen?

Zoek medische hulp als u spierzwakte of onverklaarbare huiduitslag krijgt.

Oorzaken van dermatomyositis

De oorzaak van dermatomyositis is onbekend, maar deze ziekte heeft veel gemeen met auto-immuunziekten, waarbij het immuunsysteem per ongeluk lichaamsweefsels aanvalt.

Genetische en omgevingsfactoren kunnen ook een rol spelen. Omgevingsfactoren kunnen onder meer virale infecties, blootstelling aan de zon, bepaalde medicijnen en roken zijn.

Complicaties van dermatomyositis

Complicaties van dermatomyositis zijn onder meer:

Moeite met slikken. Als de spieren in uw slokdarm aangetast zijn, kunt u slikproblemen krijgen, wat gewichtsverlies en ondervoeding kan veroorzaken.
Aspiratiepneumonie. Moeilijkheden met slikken kunnen er ook voor zorgen dat u voedsel of vloeistoffen, inclusief speeksel, in uw longen inademt.
Ademhalingsproblemen. Als de ziekte uw borstspieren aantast, kunt u ademhalingsproblemen krijgen, zoals kortademigheid.
Kalkafzettingen. Deze calciumafzettingen kunnen optreden in de spieren, huid en bindweefsels naarmate de ziekte voortschrijdt. Deze afzettingen komen vaker voor bij kinderen met dermatomyositis en ontwikkelen zich eerder in het verloop van de ziekte.

Geassocieerde ziekten

Dermatomyositis kan andere ziekten veroorzaken of een groter risico met zich meebrengen om deze te ontwikkelen, waaronder:

Het fenomeen van Raynaud. Deze ziekte zorgt ervoor dat vingers, tenen, wangen, neus en oren bleek worden bij blootstelling aan koude temperaturen.
Andere bindweefselziekten. Andere aandoeningen – zoals lupus, reumatoïde artritis, sclerodermie en het syndroom van Sjögren – kunnen optreden bij dermatomyositis.
Hart-en vaatziekte. Dermatomyositis kan hartspierontsteking veroorzaken. Bij een klein aantal mensen met dermatomyositis ontwikkelen zich congestief hartfalen en hartritmeproblemen.
Longziekte. Interstitiële longziekte kan optreden bij dermatomyositis. Interstitiële longziekte is een groep aandoeningen die littekenvorming in het longweefsel veroorzaken, waardoor de longen stijf en inelastisch worden. Tekenen zijn onder meer een droge hoest en kortademigheid.
Kanker. Dermatomyositis bij volwassenen is in verband gebracht met een verhoogde kans op het ontwikkelen van kanker, met name eierstokkanker bij vrouwen.

Diagnose van dermatomyositis

Als de arts vermoedt dat u dermatomyositis heeft, kan de arts een aantal van de volgende onderzoeken voorstellen:

Bloedanalyse. Een bloedtest zal de arts laten weten of u verhoogde niveaus van spierenzymen heeft die op spierbeschadiging kunnen duiden. Een bloedtest kan ook auto-antilichamen detecteren die verband houden met verschillende symptomen van dermatomyositis, wat helpt bij het bepalen van de beste medicatie en behandeling.
Röntgenfoto van de borst. Met deze eenvoudige test kan worden gecontroleerd op tekenen van het type longschade dat soms optreedt bij dermatomyositis.
Elektromyografie. Een arts met een gespecialiseerde opleiding brengt een dunne naaldelektrode door de huid in de te testen spier. De elektrische activiteit wordt gemeten terwijl u de spier ontspant of aanspant, en veranderingen in het patroon van elektrische activiteit kunnen een spierziekte bevestigen. De arts kan bepalen welke spieren getroffen zijn.
MRI. Een scanner maakt dwarsdoorsnedebeelden van spieren op basis van gegevens die worden gegenereerd door een krachtig magnetisch veld en radiogolven. In tegenstelling tot een spierbiopsie kan een MRI ontstekingen over een groot spiergebied beoordelen.
Huid- of spierbiopsie. Er wordt een klein stukje huid of spier afgenomen voor laboratoriumanalyse. Een huidmonster kan de diagnose dermatomyositis helpen bevestigen. Een spierbiopsie kan ontstekingen in de spieren of andere problemen, zoals schade of infectie, aan het licht brengen. Als de huidbiopsie de diagnose bevestigt, is een spierbiopsie mogelijk niet nodig.

Behandeling van dermatomyositis

Er is geen remedie voor dermatomyositis, maar de behandeling kan de kracht en functie van de huid en spieren verbeteren.

Medicijnen

Medicijnen die worden gebruikt om dermatomyositis te behandelen zijn onder meer:

Corticosteroïden. Geneesmiddelen zoals prednison kunnen de symptomen van dermatomyositis snel onder controle houden. Maar langdurig gebruik kan ernstige bijwerkingen hebben. De arts kan dus, nadat hij een relatief hoge dosis heeft voorgeschreven om de symptomen onder controle te houden, de dosis geleidelijk verlagen naarmate de symptomen verbeteren.
Corticosteroïde-sparende middelen. Bij gebruik in combinatie met een corticosteroïd kunnen deze geneesmiddelen de dosis en bijwerkingen van het corticosteroïde verminderen. De twee meest voorkomende medicijnen voor dermatomyositis zijn azathioprine en methotrexaat. Mycofenolaatmofetil is een ander medicijn dat wordt gebruikt om dermatomyositis te behandelen, vooral als de longen betrokken zijn.
Rituximab (Rituxan). Rituximab wordt vaker gebruikt voor de behandeling van reumatoïde artritis en is een optie als initiële therapieën de symptomen niet onder controle kunnen houden.
Antimalaria medicijnen. Bij aanhoudende huiduitslag kan de arts een antimalariamedicijn voorschrijven, zoals hydroxychloroquine (Plaquenil).
Zonnebrandmiddelen. Het beschermen van uw huid tegen blootstelling aan de zon door zonnebrandcrème aan te brengen en beschermende kleding en hoeden te dragen, is belangrijk voor het beheersen van de uitslag van dermatomyositis.

Andere therapieën

Afhankelijk van de ernst van uw symptomen kan uw arts het volgende voorstellen:

Fysiotherapie. Een fysiotherapeut kan u oefeningen laten zien die u helpen uw kracht en flexibiliteit te behouden en te verbeteren en u adviseren over een passend activiteitenniveau.
Logopedie. Als de slikspieren aangetast zijn, kan logopedie u helpen te leren omgaan met die veranderingen.
Dieetbeoordeling. Later in het verloop van dermatomyositis kan kauwen en slikken moeilijker worden. Een geregistreerde diëtist kan u leren hoe u gemakkelijk te eten voedsel kunt bereiden.

Chirurgie

Intraveneus immunoglobuline. Dit is een gezuiverd bloedproduct dat gezonde antistoffen bevat van duizenden bloeddonoren. Deze antilichamen kunnen de schadelijke antilichamen blokkeren die de spieren en huid aanvallen bij dermatomyositis. Intraveneuze immunoglobulinebehandelingen, toegediend via een infuus via een ader, zijn duur en moeten mogelijk regelmatig worden herhaald om de effecten aan te houden.
Chirurgie. Een operatie kan een optie zijn om pijnlijke calciumafzettingen te verwijderen en terugkerende huidinfecties te voorkomen.

Bij dermatomyositis zijn de door de uitslag aangetaste huidgebieden gevoeliger voor zonlicht. Draag beschermende kleding of zonnebrandcrème met hoge bescherming als u naar buiten gaat.

Voorbereiding op een afspraak met een arts

Mogelijk wordt u doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van artritis en andere ziekten van gewrichten, spieren en botten (reumatoloog) en naar een arts die gespecialiseerd is in huidziekten.

Wat je kunt doen ter voorbereiding

Noteer de volgende informatie:

Gedetailleerde beschrijvingen van uw symptomen en wanneer de symptomen begonnen
Informatie over medische problemen die u heeft gehad en problemen van uw ouders of broers en zussen
Alle medicijnen en voedingssupplementen die u gebruikt en de medicatiedoses
Vragen om aan de dokter te stellen

Neem een familielid of vriend mee om u te helpen de informatie te onthouden die u krijgt.

Voor dermatomyositis zijn de vragen die u aan de arts kunt stellen onder meer:

Wat veroorzaakt waarschijnlijk mijn symptomen?
Is het waarschijnlijk dat mijn symptomen in de loop van de tijd zullen veranderen?
Welke tests heb ik mogelijk nodig? Zijn er speciale voorbereidingen nodig?
Zijn er behandelmethoden beschikbaar voor mijn ziekte? Welke behandelmethoden raadt u aan?
Ik heb andere ziekten. Hoe kan ik deze ziekte samen met andere ziekten behandelen?

Aarzel niet om andere vragen te stellen.