Overzicht
Wat is acute gedissemineerde encefalomyelitis?
Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) is een zeldzame neurologische aandoening. Het treft kinderen meer dan volwassenen, maar kan iedereen treffen.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de oorzaken en/of risicofactoren bij acute gedissemineerde encefalomyelitis?
We weten dat ADEM meestal volgt op een of andere infectie. In 50 tot 75 procent van de gevallen wordt het begin van de ziekte voorafgegaan door een virale of bacteriële infectie, meestal keelpijn of hoesten (infectie van de bovenste luchtwegen). Veel verschillende bacteriën, virussen en andere infecties zijn in verband gebracht met ADEM, maar de ziekte lijkt niet door één infectieus agens te worden veroorzaakt. De meeste gevallen van ADEM beginnen ongeveer 7 tot 14 dagen na de infectie.
ADEM lijkt een immuunreactie op de infectie te zijn. Bij deze reactie veroorzaakt het immuunsysteem, in plaats van de infectie af te weren, een ontsteking in het centrale zenuwstelsel. Ontsteking wordt gedefinieerd als de complexe biologische reactie van het lichaam op schadelijke stimuli, zoals infectieuze agentia, beschadigde cellen of irriterende stoffen. Ontsteking is een beschermende poging om de schadelijke prikkels te verwijderen en het genezingsproces op gang te brengen. In het geval van ADEM is de immuunrespons ook verantwoordelijk voor demyelinisatie, een proces waarbij de myeline die veel zenuwvezels bedekt, wordt verwijderd.
Wat zijn de symptomen van acute gedissemineerde encefalomyelitis?
Meer dan de helft van de patiënten heeft een ziekte, meestal een infectie, twee tot vier weken voordat ze ADEM ontwikkelen. De meeste van deze ziekten zijn viraal of bacterieel, vaak niet meer dan een infectie van de bovenste luchtwegen. Bij kinderen met ADEM treden langdurige en ernstige hoofdpijn op. Bovendien ontwikkelt de patiënt koorts tijdens de ADEM-kuur.
Naast dit patroon krijgen de patiënten meestal neurologische symptomen, waaronder:
- Verwarring, slaperigheid en zelfs coma
- Onvastheid en vallen
- Visuele vervaging of dubbel zien (af en toe)
- Moeite met slikken
- Zwakte van de armen of benen
Bij volwassenen met ADEM komen motorische (beweging) en sensorische (tintelingen, gevoelloosheid) symptomen vaker voor. Over het algemeen is de oorzaak van de diagnose ADEM een zich snel ontwikkelende ziekte met neurologische symptomen, vaak met koorts en hoofdpijn, meestal na een infectie van de bovenste luchtwegen, en die significante MRI- en ruggenmergvloeistofbevindingen heeft die consistent zijn met ADEM.
Diagnose en tests
Hoe wordt acute gedissemineerde encefalomyelitis gediagnosticeerd? Welke testen kunnen worden gebruikt?
De diagnose ADEM moet worden overwogen wanneer er een nauw verband bestaat tussen een infectie en de ontwikkeling van meer dan één neurologisch symptoom, dat vaak gepaard gaat met hoofdpijn, koorts en een veranderde mentale toestand. De symptomen hebben de neiging om in de loop van een paar dagen te verergeren, wat duidelijk maakt dat het probleem ernstig is.
MRI-scan:
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) is een belangrijk onderdeel van de diagnose. In ADEM zijn er gewoonlijk wijdverbreide, meerdere veranderingen diep in de hersenen in gebieden die bekend staan als de witte stof. De witte stof is het deel van de hersenen en het ruggenmerg dat de zenuwvezels bevat.
Deze zenuwvezels zijn vaak bedekt met de beschermende laag myeline, die er wit uitziet in vergelijking met de grijze stof die de zenuwcellen bevat. Er zijn ook soms laesies in de grijze stof diep in de hersenen. Vaak kunnen de aangetaste gebieden meer dan de helft van het totale volume van de witte stof uitmaken.
Hoewel deze veranderingen kenmerkend zijn, zijn ze niet specifiek voor ADEM. De zorgverleners moeten in deze gevallen rekening houden met andere diagnoses, zoals multiple sclerose (MS), directe herseninfecties en soms tumoren.
In de loop van de maanden zouden deze veranderingen op MRI geleidelijk moeten verbeteren en zelfs volledig verdwijnen.
Spinale vloeistof testen:
Een lumbaalpunctie is meestal nodig bij patiënten met ADEM. Dit is gedeeltelijk bedoeld om directe infecties of andere processen die op ADEM kunnen lijken, uit te sluiten. Met de lumbaalpunctie kan het neurologische team het hersenvocht testen op veel verschillende dingen die helpen bij het diagnostische proces.
De cerebrospinale vloeistof (CSF) of spinale vloeistof is een heldere, kleurloze vloeistof die rond de hersenen en het ruggenmerg circuleert. Het beschermt de hersenen tegen het raken van de binnenkant van de schedel en kan belangrijk zijn bij het verwijderen van chemicaliën uit de hersenen.
Bij ADEM vertoont het ruggenmergvocht vaak een toename van het aantal witte bloedcellen, meestal lymfocyten. Deze cellen zijn een actief onderdeel van het immuunsysteem. Af en toe kunnen artsen een reactie op een specifiek virus of bepaalde bacterie in het ruggenmergvocht kweken of meten die ADEM heeft veroorzaakt. In ADEM zijn er vaak geen oligoklonale banden. Oligoklonale banden zijn abnormale banden van eiwitten die worden gezien in bepaalde spinale vloeistoftests die wijzen op activiteit van het immuunsysteem in en rond de spinale vloeistofroutes. Deze banden worden vaak aangetroffen bij multiple sclerose. Dit verschil kan helpen om ADEM van MS te onderscheiden.
Beheer en behandeling
Hoe wordt acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) behandeld?
ADEM is een zeldzame ziekte en daarom zijn er geen goed opgezette klinische onderzoeken waarin de ene behandeling wordt vergeleken met een placebo of de ene behandeling met de andere. Alles wat we weten over de behandeling van ADEM komt uit kleine gepubliceerde reeksen van gevallen, en er zijn nog geen richtlijnen voor de behandeling van ADEM.
Op dit moment zijn intraveneuze methyl-prednisolon (bijvoorbeeld Solu-Medrol®) of andere steroïde medicijnen de eerstelijnsbehandeling voor ADEM. Gewoonlijk worden deze medicijnen gegeven in een kuur van vijf tot zeven dagen, gevolgd door een afbouwende dosis orale steroïden. Het doel is om ontstekingen te verminderen en het herstel van de ziekte te versnellen.
Patiënten die steroïden gebruiken, moeten worden gecontroleerd op verhoogde bloedglucose, laag kaliumgehalte en slaapstoornissen. Er kunnen stemmingswisselingen optreden (prikkelbaarheid, huilen, angst) wanneer mensen steroïden gebruiken. Andere kortetermijncomplicaties van therapie met steroïden zijn gewichtstoename, rode wangen, zwelling van het gezicht en een metaalachtige smaak (bij gebruik van IV Solu-Medrol®).
Als een patiënt niet reageert op IV methylprednisolon, kan de volgende behandelingslijn intraveneus immunoglobuline (IVIG) zijn. Dit is een intraveneuze behandeling met een bloedproduct waarvan is aangetoond dat het de activiteit bij bepaalde immuunziekten, waaronder ADEM, vermindert. De behandeling voor ADEM wordt gewoonlijk een paar uur per dag gedurende vijf dagen gegeven. IVIG heeft dezelfde risico’s als elk bloedproduct (allergische reactie, infectie); het veroorzaakt soms ook kortademigheid als gevolg van vloeistofoverbelasting. Zelden missen patiënten een antilichaam dat belangrijk is voor het systeem en kunnen ze sterker reageren op IVIG.
Een andere benadering van behandeling is een proces dat plasmaferese wordt genoemd. Dit is een behandeling waarbij het bloed door een machine wordt gecirculeerd die componenten van het immuunsysteem uit de bloedsomloop haalt, waardoor de immuunactiviteit wordt verminderd. Het is meestal een proces dat een paar uur duurt en om de dag wordt gedaan gedurende 10 tot 14 dagen, vaak als onderdeel van een ziekenhuisverblijf. Het kan de plaatsing van een centraal veneuze katheter vereisen om het bloed snel uit het systeem te kunnen verwijderen. Risico’s van plasmaferese zijn onder meer ongemak bij het nemen van bloed, soms een neiging tot bloeden als gevolg van een afname van het aantal bloedplaatjes en infecties.
In zeer ernstige gevallen kan chemotherapie nodig zijn. Ofwel cyclofosfamide of mitoxantron kan worden gebruikt, maar alleen als minder toxische therapieën niet effectief zijn.
Discussion about this post