Overzicht
Wat is bijnierschorscarcinoom?
Bijnierschorscarcinoom is kanker die zich vormt in de buitenste laag (cortex) van de bijnieren. Er zijn twee bijnieren, één aan de bovenkant van elke nier.
De bijnierschors maakt hormonen – waaronder cortisol, testosteron, aldosteron en oestrogeen. Deze hormonen controleren mannelijke en vrouwelijke eigenschappen en lichaamsfuncties zoals bloeddruk en reactie op stress.
Een bijnierschorscarcinoom (ACC) is een kankergezwel dat zich vormt in de bijnierschors. Er zijn twee soorten ACC:
- Functionerende ACC-tumor: Een functionerende ACC-tumor zorgt ervoor dat uw bijnier meer hormonen maakt dan normaal zou moeten.
- Niet-functionerende ACC-tumor: Dit type tumor heeft geen invloed op de hormoonproductie.
Hoe vaak komt bijnierschorscarcinoom voor?
Bijnierschorscarcinoom is zeer zeldzaam. Artsen diagnosticeren slechts ongeveer één geval per 1 miljoen mensen per jaar. ACC treft meer vrouwen dan mannen.
Wie loopt het risico om bijnierschorscarcinoom te krijgen?
Mensen met bepaalde erfelijke genetische aandoeningen hebben een hoger risico op het ontwikkelen van bijnierkanker. In ongeveer 50% van de gevallen van bijnierschorscarcinoom komt de ziekte in families voor. Genetische aandoeningen die het ACC-risico verhogen, zijn onder meer:
- Beckwith-Wiedemann-syndroom.
- Carney-complex.
-
Familiale adenomateuze polyposis (FAP).
- Li-Fraumeni-syndroom.
-
Lynch-syndroom.
- Multipele endocriene neoplasie (MEN1).
-
Neurofibromatose Type 1 (NF1).
-
Von Hippel-Lindau (VHL) syndroom.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt bijnierschorscarcinoom?
Onderzoekers weten niet precies waarom sommige mensen kankerachtige bijniertumoren ontwikkelen. Mensen geboren met bepaalde genetische aandoeningen hebben een hoger risico op de ziekte.
Genmutaties (veranderingen) kunnen ook spontaan optreden, zonder te worden geërfd. Deskundigen begrijpen niet volledig hoe genetische veranderingen optreden die bijnierschorscarcinoom veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van bijnierschorscarcinoom?
Bijniertumoren veroorzaken op twee manieren symptomen:
- Een functionerende ACC kan symptomen veroorzaken die verband houden met de overproductie van hormonen.
- Als de bijniertumor groot genoeg wordt, kan deze op nabijgelegen organen drukken. Deze druk kan pijn of andere symptomen veroorzaken.
Afhankelijk van de oorzaak kunnen symptomen van bijnierschorscarcinoom zijn:
-
Buik (buik) pijn.
- Borstvergroting bij jongens of mannen (gynaecomastie).
-
Vroege puberteit bij jongens of meisjes.
- Groei van overtollig gezichts- of lichaamshaar bij vrouwen.
-
Hoge bloeddruk.
-
Hoge suikerspiegel.
- Gewichtstoename in gezicht, nek en romp (maar niet in armen en benen).
Wat zijn de complicaties van bijnierschorscarcinoom?
Zonder behandeling kunnen bijniertumoren blijven groeien. Naarmate ze groter worden, kunnen tumoren tegen andere organen drukken. Deze druk kan van invloed zijn op hoe goed die organen werken of andere symptomen veroorzaken.
Functionerende adrenocorticale carcinomen zullen doorgaan met het overmatig produceren van hormonen die verschillende lichaamsfuncties regelen. Verschillende hormonen produceren verschillende symptomen.
Te veel cortisol kan leiden tot het syndroom van Cushing, met symptomen zoals:
- Hoge bloeddruk.
- Hoge suikerspiegel.
- Gewichtstoename in gezicht, nek en romp.
- Een klomp vet tussen de schouderbladen.
- Haargroei op je gezicht en lichaam.
Te veel aldosteron kan het syndroom van Conn veroorzaken, met symptomen zoals:
- Overmatige dorst.
- Hoge bloeddruk.
- Krampen of spierzwakte.
- Frequente behoefte om te plassen.
Te veel testosteron bij vrouwen kan leiden tot:
- Haargroei op je gezicht en lichaam.
- Kalend.
- Verdiepende stem.
-
Gebrek aan menstruatie.
Te veel oestrogeen bij vrouwen kan leiden tot:
-
Onregelmatige menstruatie.
- Bloeden na de menopauze.
- Gewichtstoename.
Te veel oestrogeen bij mannen kan leiden tot:
- Lage geslachtsdrift.
-
Erectiestoornissen.
- Borst groei.
Diagnose en tests
Hoe wordt de diagnose bijnierschorscarcinoom gesteld?
Uw zorgverlener begint met een lichamelijk onderzoek en vraagt naar eventuele symptomen die u ervaart. Als uw symptomen wijzen op bijnierkanker, heeft u mogelijk:
- Beeldvormende tests, zoals MRI, CT-scan of PET-scan om tumoren op te sporen.
- Bloed- en urinetests om de hormoonspiegels te controleren.
- Een dexamethason-onderdrukkingstest om de cortisolspiegel te meten.
-
Biopsie om te bepalen of een tumor kanker is.
Wat zijn de stadia van bijnierkanker?
Als uit een biopsie blijkt dat de bijniertumor kanker is, bepalen uw zorgverleners de omvang van de ziekte. Ze zullen de tumor meten om te zien of kankercellen zich buiten de bijnier naar andere delen van uw lichaam hebben verspreid. Dit proces wordt enscenering genoemd.
- Vroege bijnierkanker: In stadium 1 of stadium 2 is de tumor nog relatief klein en heeft hij zich niet verder dan de bijnier uitgezaaid.
- Gevorderde bijnierkanker: Stadium 3 en stadium 4 bijnierkanker betekent dat de tumor zich heeft verspreid naar andere delen van uw lichaam. Meestal verspreiden kankercellen zich eerst naar nabijgelegen lymfeklieren. Vergevorderde kanker kan zich ook verspreiden naar andere organen, weefsels, bloedvaten en botten.
Beheer en behandeling
Hoe wordt bijnierschorscarcinoom beheerd of behandeld?
De eerste behandeling is meestal een operatie om de tumor te verwijderen. Uw chirurg zal uw bijnier verwijderen en moet mogelijk ook ander nabijgelegen weefsel verwijderen.
Om te voorkomen dat kankercellen zich naar andere delen van uw lichaam verspreiden, kan uw behandelplan het volgende omvatten:
-
straling.
-
Chemotherapie.
-
Immunotherapie.
preventie
Kan bijnierschorscarcinoom worden voorkomen?
Experts weten heel weinig over de oorzaak van bijnierkanker. Er zijn momenteel geen aanbevelingen om dit te voorkomen.
Bijnierschorscarcinoom komt vaak voor in families. Als één familielid de ziekte heeft, moet iedereen in de familie genetische tests ondergaan. Als u een verhoogd risico op ACC heeft vanwege een erfelijke aandoening, vraag dan uw zorgverlener naar regelmatige screening voor vroege detectie.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met bijnierschorscarcinoom?
De prognose hangt af van de locatie en de grootte van de tumor en of de kanker zich buiten de bijnieren heeft verspreid. De prognose is beter bij mensen die jonger zijn of wanneer de tumor klein is.
In sommige gevallen kan het volledig verwijderen van de tumor met een operatie kanker genezen. Tumoren die zijn uitgezaaid (verspreid naar andere delen van het lichaam) zijn moeilijker te behandelen. Nieuwe behandelingen blijven de overlevingskansen van mensen met bijnierschorscarcinoom verbeteren.
Leven met
Wanneer moet ik de dokter bellen?
U moet uw zorgverlener bellen als u last krijgt van:
- Buikpijn.
- Een vol gevoel in uw buik.
- Symptomen van hormonale onevenwichtigheden.
Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?
U kunt uw zorgverlener vragen:
- Moet mijn familie of ik genetische tests ondergaan?
- Wat is de beste behandeling op basis van het stadium van mijn tumor?
- Zullen de symptomen die verband houden met overproductie van hormonen verdwijnen als de tumor wordt behandeld?
- Zijn er klinische onderzoeken naar de behandeling van bijnierschorscarcinoom die ik zou moeten overwegen?
Bijnierschorscarcinoom is een zeer zeldzame vorm van kanker die zich vormt in de buitenste laag van de bijnieren. Bij vroege diagnose biedt een combinatie van chirurgie, bestraling of chemotherapie vaak genezing. Meer gevorderde gevallen kunnen moeilijk te behandelen zijn, maar nieuwe therapieën blijven de overlevingskansen verbeteren.
Discussion about this post