Overzicht
Wat is de ziekte van von Willebrand?
De ziekte van Von Willebrand (VWD) is een bloedziekte waarbij uw bloed moeilijk stolt. Het is geërfd, wat betekent dat het wordt doorgegeven van ouders op hun kinderen.
Mensen met de ziekte van von Willebrand ervaren soms zwaardere dan normale bloedingen door een verwonding, operatie en, bij vrouwen, menstruatie en bevalling. Deze bloeding kan gezondheidsproblemen veroorzaken, waaronder pijn en bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen). In zeldzame gevallen kan de bloeding tot de dood leiden.
Hoe vaak komt de ziekte van von Willebrand voor?
De ziekte van Von Willebrand is het meest voorkomende type bloedingsstoornis in de VS. Het is vergelijkbaar met een andere bloedziekte die hemofilie wordt genoemd, hoewel deze gewoonlijk minder ernstig is dan hemofilie. De ziekte van Von Willebrand treft 1% van de Amerikaanse bevolking. Het komt voor bij zowel mannen als vrouwen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt de ziekte van von Willebrand?
Problemen met een eiwit in het bloed veroorzaken de ziekte van von Willebrand. Dit eiwit, bekend als von Willebrand-factor (VWF), helpt de bloedstolling.
In sommige gevallen bevat het bloed te weinig vWF. In andere heeft het eiwit een defect. In beide scenario’s is het vermogen van het bloed om goed te stollen verminderd. Een verscheidenheid aan genmutaties veroorzaakt ofwel een verminderde productie van VWF of de productie van een abnormaal functionerende VWF. Hoewel de oorzaak van deze mutaties onbekend is, wordt het abnormale gen van de ene generatie op de andere doorgegeven.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van von Willebrand?
Veel mensen met de ziekte van von Willebrand hebben milde gevallen en geen symptomen. Symptomen in meer ernstige gevallen zijn onder meer:
- Hevig bloeden na verwonding of operatie
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Frequente bloedneuzen
- Zware menstruatiebloedingen bij vrouwen
- Langdurig bloeden van het tandvlees na tandheelkundig werk
- Bloed in de ontlasting of urine
Diagnose en tests
Hoe diagnosticeren artsen de ziekte van von Willebrand?
Om de ziekte van von Willebrand te diagnosticeren, zal uw arts naar uw familiegeschiedenis vragen om te zien of familieleden bloedingsstoornissen hebben. Bloedonderzoek bevestigt de diagnose van de ziekte van von Willebrand. Eén test kijkt naar het niveau en de activiteit van de von Willebrand-factor (VWF) in het bloed. Uw arts kan ook uw bloed testen om de stollingstijden en de bloedplaatjesfunctie te meten.
Het is gebruikelijk dat mensen meerdere keren dezelfde bloedtest ondergaan om de ziekte van von Willebrand te bevestigen. Artsen voeren vaak herhaalde tests uit omdat de niveaus van vWF in het bloed kunnen veranderen afhankelijk van verschillende factoren, waaronder hormoonspiegels.
Wat zijn de soorten van de ziekte van von Willebrand?
Artsen categoriseren de ziekte van von Willebrand in 3 hoofdtypen. Soms zijn geavanceerde laboratoriumtests nodig om het type VWF-defect te bepalen, waardoor classificatie van het type VWD mogelijk is:
- Type 1: Mensen met dit type hebben lage niveaus van vWF in hun bloed. Het is de meest voorkomende vorm van de ziekte van von Willebrand. De meeste mensen met Type 1 ervaren milde bloedingssymptomen of helemaal geen.
- Typ 2: Bij dit type heeft de VWF een defect waardoor deze niet goed kan werken. Bloedingssymptomen kunnen mild of matig zijn.
- Typ 3: De meest ernstige en zeldzaamste vorm van de ziekte van von Willebrand. Mensen met dit type hebben meestal geen VWF of zeer lage hoeveelheden VWF. Symptomen kunnen ernstig zijn, maar uw arts kan u helpen ze te beheersen.
Beheer en behandeling
Wat zijn de gebruikelijke behandelingen voor de ziekte van von Willebrand?
De behandeling van de ziekte van von Willebrand varieert afhankelijk van de ernst van de aandoening. Alle behandelingen zijn gericht op het voorkomen van perioden van overmatig bloeden. Artsen gebruiken verschillende benaderingen om de aandoening te beheersen. Ze bevatten:
- desmopressine: Artsen schrijven dit hormoon voor om de von Willebrand-factor (VWF) in het bloed te verhogen. Het wordt in een ader geïnjecteerd of via de neus ingeademd. Deze therapie is de meest voorkomende behandeling voor de ziekte van von Willebrand.
- VWF-infusies: Afhankelijk van het type ziekte van von Willebrand zijn infusies van vWF nodig voor bloedingsepisodes en vaker voor chirurgische ingrepen. Sommige patiënten met ernstige vormen van de ziekte van von Willebrand krijgen regelmatig VWF-infusies of profylactische therapie om normale niveaus van het VWF-eiwit in hun bloed te behouden.
- Antifibrinolytica: Deze medicijnen voorkomen dat bloedstolsels worden afgebroken. Artsen schrijven ze soms voor vóór tandheelkundige ingrepen en voor vrouwen met hevige menstruatiebloedingen.
- Anticonceptiepillen: Het oestrogeengehalte in deze pillen zal leiden tot een verhoging van het VWF-gehalte in het bloed en dus enige bescherming bieden bij vrouwen met hevige menstruatiebloedingen. Oestrogeentherapie is niet geschikt voor mannen met de ziekte van von Willebrand.
Wat zijn veel voorkomende complicaties of bijwerkingen van de ziekte van von Willebrand?
Vrouwen hebben meer kans dan mannen om complicaties van de ziekte van von Willebrand te ervaren. Abnormale bloedingen kunnen problemen veroorzaken in de menstruatiecyclus en na de bevalling.
Mensen met de ernstige ziekte van von Willebrand (type 3) kunnen ernstige pijn en zwelling ervaren als er bloedingen optreden in hun gewrichten of zachte weefsels. In extreme gevallen, zonder behandeling, kan overmatig bloeden tot de dood leiden.
preventie
Kan de ziekte van von Willebrand worden voorkomen?
Omdat de ziekte van von Willebrand meestal erfelijk is, is deze niet te voorkomen.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met de ziekte van von Willebrand?
De ziekte van Von Willebrand is een levenslange aandoening. Voor de meeste mensen met de ziekte interfereert het niet met een actief leven. Meestal hoeft het alleen te worden aangepakt na een ernstige verwonding of als u een operatie nodig heeft.
Een behandeling ondergaan wanneer dat nodig is en uw arts regelmatig bezoeken, zijn de beste manieren om ervoor te zorgen dat de ziekte van von Willebrand geen belemmering vormt voor een gezond leven.
Leven met
Wanneer moet ik een dokter bellen?
Neem contact op met uw arts als u een bloeding heeft die lang aanhoudt of moeilijk te stoppen is. Vrouwen met de ziekte van von Willebrand dienen met hun arts te overleggen wanneer ze een zwangerschap overwegen. Uw arts kan voorzorgsmaatregelen aanbevelen om het risico op complicaties te verkleinen.
Discussion about this post