Een overzicht van subacute scleroserende panencefalitis (SSPE)

Soms wordt de ziekte van Dawson of de encefalitis van Dawson genoemd, subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) is een zeldzame maar dodelijke neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door het mazelenvirus en die meestal verschijnt jaren nadat het individu is hersteld van de mazelen. Vroege symptomen zijn vaak subtiele veranderingen in stemming of gedrag, maar ze worden ernstiger en slopend naarmate de ziekte vordert. Er is geen remedie voor SSPE en het is bijna altijd dodelijk. De enige echte verdediging tegen SSPE is het voorkomen van mazelen door middel van wijdverbreide vaccinatie.

Symptomen

Symptomen van SSPE beginnen als subtiele neurologische veranderingen en leiden uiteindelijk tot een volledige afsluiting van het centrale zenuwstelsel. De aandoening verloopt over het algemeen in vier fasen:BB

• Stadium I: Vroege symptomen van de ziekte omvatten persoonlijkheids- of gedragsveranderingen, waaronder stemmingswisselingen of depressie.

• Stadium II: Symptomen worden duidelijker, variërend van ongecontroleerde bewegingen of spasmen tot toevallen en dementie.

• Stadium III: Onwillekeurige schokkende bewegingen worden meer uitgesproken (dwz kronkelen), spieren kunnen stijf worden en coma is mogelijk.

• Stadium IV: Hersenbeschadiging begint de ademhaling, bloeddruk en hartslag te beïnvloeden, wat uiteindelijk tot de dood leidt.

Deze symptomen verschijnen meestal zes tot acht jaar na het herstel van een mazeleninfectie, maar ze kunnen al een maand later verschijnen.BB

Oorzaken

SSPE is een ernstige complicatie die wordt veroorzaakt door een infectie met het mazelenvirus. In tegenstelling tot andere complicaties van mazelen, zoals encefalitis of longontsteking, is SSPE een complicatie op de lange termijn die pas maanden of, meestal, jaren optreedt nadat iemand van de mazelen lijkt te zijn hersteld.

Niet iedereen die mazelen krijgt, ontwikkelt SSPE, en het is onduidelijk waarom het virus de hersenen bij sommigen zo ernstig aantast, maar bij anderen niet. Sommige onderzoekers denken dat een gemuteerde stam van het virus meer kans heeft om de hersenen aan te vallen, terwijl anderen geloven dat de lichaamseigen reactie op een mazeleninfectie de oorzaak kan zijn van het achteruitgangsproces. Hoe dan ook, het resultaat is zwelling en irritatie in de hersenen die jaren kan duren, met hersenbeschadiging en de dood tot gevolg.

Risicofactoren

Bepaalde groepen mensen hebben meer kans om SSPE te ontwikkelen dan andere, waaronder:BB

• Kinderen en tieners
• mannen
• Kinderen in landelijke of overbevolkte gebieden
• Kinderen die op jonge leeftijd besmet zijn met mazelen

Een vroege infectie met mazelen is misschien wel een van de grootste risicofactoren voor SSPE. Uit een onderzoek in Duitsland bleek bijvoorbeeld dat SSPE significant vaker voorkwam bij mensen die op jonge leeftijd (vóór de leeftijd van 5 jaar) besmet waren. In de studie berekenden onderzoekers dat het risico op SSPE voor deze kinderen zo hoog was als 1 op 1.700.BB

Het risico is nog groter voor baby’s. Kinderen die in de eerste 12 maanden met mazelen besmet raken, hebben 16 keer meer kans om SSPE te krijgen dan kinderen die de ziekte krijgen op de leeftijd van 5 jaar of ouder.BDe meeste kinderen laten zich pas tegen mazelen vaccineren als ze minstens 12 maanden oud zijn.

Diagnose

Omdat de symptomen van SSPE kunnen lijken op andere gedrags- of neurologische aandoeningen, gebruiken zorgverleners meestal een combinatie van hulpmiddelen en tests om de aandoening te diagnosticeren, waaronder een lichamelijk onderzoek, elektro-encefalogram, MRI en antilichaamtitertest.

Fysiek examen

Tijdens een lichamelijk onderzoek zullen zorgverleners waarschijnlijk zoeken naar tekenen dat het centrale zenuwstelsel faalt door naar delen van de ogen te kijken of te testen hoe goed spieren kunnen coördineren. Ze zullen ook vragen naar de medische geschiedenis van het individu, met name of ze mazelen hebben gehad of ertegen zijn ingeënt.

De zorgverlener kan ook enkele aanvullende tests bestellen om de diagnose te bevestigen en te bepalen in welk stadium van SSPE iemand zich bevindt.

Elektro-encefalogram

Elektro-encefalogrammen (EEG’s) meten de elektrische activiteit van de hersenen. Tijdens deze test worden kleine metalen schijfjes (elektroden genaamd) over het hele hoofd geplaatst om elektrische signalen op te vangen en op te nemen tijdens bepaalde activiteiten, zoals snel ademhalen of naar een fel licht kijken.

EEG’s kunnen zorgverleners helpen abnormale elektrische signalen in de hersenen te herkennen die neurologische problemen zoals SSPE kunnen signaleren, en ook hoe ver de aandoening kan zijn. In de vroege stadia van SSPE kunnen de EEG-resultaten weer normaal worden, dus een zorgverlener wil de test mogelijk na verloop van tijd herhalen.

MRI van de hersenen

Brain MRI-tests (magnetic resonance imaging) maken gebruik van krachtige magnetische velden en radiogolven om beelden van de hersenen te genereren. Zorgverleners gebruiken deze test om te zien welke specifieke delen van de hersenen door SSPE kunnen worden beïnvloed.

Serum antilichaamtiter

Titertests zoeken naar tekenen dat het lichaam is blootgesteld aan een bepaalde kiem. In het geval van SSPE gebruiken zorgverleners deze tests om te zoeken naar antilichaamtiters tegen mazelen in vloeistof in de hersenen of de wervelkolom.

Behandeling

Er is geen remedie voor SSPE. Behandeling voor de aandoening omvat meestal het beheersen van de symptomen, zoals het gebruik van anti-epileptica. Antivirale medicijnen en medicijnen die het immuunsysteem versterken, worden soms ook voorgeschreven om de progressie van de aandoening te vertragen.BB

preventie

SSPE kan worden voorkomen door u te laten vaccineren tegen mazelen. Zorgverleners raden twee doses mazelenvaccin aan – gegeven als onderdeel van het mazelen-, bof- en rubellavaccin (MMR) – op de leeftijd van 12-15 maanden en op 4-6 jaar, hoewel oudere kinderen en veel volwassenen zich ook kunnen laten vaccineren als ze niet eerder was geweest.

Niet iedereen kan tegen mazelen worden ingeënt. Het vaccin wordt niet aanbevolen voor de meeste baby’s jonger dan 12 maanden, evenals voor zwangere vrouwen en mensen met een verzwakt immuunsysteem (dwz kankerpatiënten die worden behandeld). Deze personen vertrouwen op hoge vaccinatiegraad van de gemeenschap om hen tegen mazelen te beschermen.

SSPE is een ernstige aandoening, maar uiterst zeldzaam in gebieden met hoge vaccinatiegraad tegen mazelen. Dat gezegd hebbende, was 2019 volgens de Centers for Disease Control and Prevention de hoogste incidentie van gemelde gevallen van mazelen sinds 1992, waarvan de meeste afkomstig waren van mensen die niet waren gevaccineerd. Als u vragen of opmerkingen heeft over het BMR-vaccin, neem dan contact op met uw zorgverlener.