Overzicht
Wat is de ziekte van Behcet?
De ziekte van Behçet, ook bekend als de ziekte van de Zijderoute, is een chronische (langdurige) ontstekingsaandoening, veroorzaakt door vasculitis (bloedvatontsteking), die zowel uw slagaders als uw aders aantast en beschadigt.
Wie krijgt de ziekte van Behcet?
De ziekte van Behçet komt over de hele wereld voor. Maar het komt het meest voor in Noord-Turkije (tot 420 gevallen per 100.000 mensen), het Middellandse-Zeegebied en het Midden-Oosten (tot 300 gevallen per 100.000 mensen) en het Verre Oosten (ongeveer 15 gevallen per 100.000 mensen). Het is niet zo gebruikelijk in de Verenigde Staten (ongeveer 7 gevallen per 100.000 mensen). Iedereen kan deze ziekte op elke leeftijd krijgen, hoewel de symptomen meestal verschijnen tussen de 20 en 30 jaar. Mannen en vrouwen worden even vaak getroffen.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Behçet?
De belangrijkste symptomen zijn:
- Zweren in de mond en/of genitale zweren die steeds terugkomen.
- Huid- en gewrichtspijn.
- Ontsteking in de ogen.
Ook de hersenen, zenuwen, longen (zeldzaam), darmkanaal en nieren kunnen worden aangetast.
Deze ziekte treft iedereen anders. Enkele van de meest getroffen plaatsen die het treft en de belangrijkste kenmerken zijn:
- Zweertjes in de mond, die bij alle patiënten op een bepaald moment optreden. Ze zijn meestal terugkerend (blijven terugkomen) en pijnlijk en treffen bijna alle patiënten met de ziekte van Behçet. De zweren lijken op de gewone aften, maar zijn talrijker, frequenter en pijnlijker. Ze zijn vaak het eerste symptoom dat een persoon opmerkt en kunnen optreden lang voordat andere symptomen optreden. Mondzweren worden gezien op de lippen, tong en in de wang.
- genitale zweren lijken op zweertjes in de mond en kunnen pijnlijk zijn. Ze komen niet zo vaak voor als zweertjes in de mond. Ze verschijnen op het scrotum (de zak die de testikels omsluit) bij mannen en op de vulva (de uitwendige geslachtsorganen) bij vrouwen.
- Oogontsteking kan pijn, wazig zien, gevoeligheid voor licht, tranen of roodheid van de ogen veroorzaken. De ziekte van Behçet kan uiteindelijk leiden tot verlies van het gezichtsvermogen. Ernstige oogziekte die blindheid kan veroorzaken, komt vaker voor in het Midden-Oosten en Japan dan in de Verenigde Staten.
- Huid problemen zijn een veelvoorkomend symptoom. Ze kunnen eruitzien als acne of gevoelige, muntvormige knobbeltjes (erythema nodosum), of zweren die oppervlakkig of diep en pijnlijk kunnen zijn. Er kan een rode bult of zweer ontstaan als de huid wordt bekrast of geprikt. Artsen noemen dit een positieve pathergietest.
- Gewrichtspijn komt veel voor. De enkels, knieën, ellebogen en heupen worden het vaakst aangetast. Gewrichtsontsteking veroorzaakt zwelling, roodheid en gevoeligheid, hoewel het meestal geen blijvende schade veroorzaakt.
- aderontsteking kan leiden tot stolsels en verstoppingen, of een ader volledig sluiten. Het kan zowel oppervlakkige aderen (die dicht bij het huidoppervlak) als diepe aderen aantasten. Het kan ook de grootste ader in het lichaam aantasten (de vena cava), wat kan leiden tot ernstige gezondheidsproblemen. Deze aderproblemen worden veroorzaakt door een ontsteking, niet door een fout in het stollingssysteem van het lichaam.
- De brein, vooral de hersenvliezen (de bedekking van de hersenen) kunnen ook worden aangetast. Symptomen van een ontsteking in de hersenen zijn koorts, hoofdpijn, een stijve nek en moeite met het coördineren van bewegingen. Een beroerte is ook mogelijk, die optreedt wanneer bloedvaten in de hersenen ofwel geblokkeerd of gescheurd zijn.
- Gastro-intestinaal (GI) kenmerken van de luchtwegen zijn onder meer buikpijn of bloed in uw ontlasting, veroorzaakt door laesies die vergelijkbaar zijn met die in de mond en het genitale gebied. Laesies in het maagdarmkanaal zijn gevaarlijker omdat ze ervoor kunnen zorgen dat de darm gaat bloeden en/of scheuren.
- andere organenzoals de longen of nieren, en grote bloedvaten (zoals de aorta) kunnen af en toe worden aangetast.
Wat veroorzaakt de ziekte van Behcet?
Wetenschappers weten nog steeds niet precies wat deze ziekte veroorzaakt. Het kan een auto-immuunziekte zijn, wat betekent dat het immuunsysteem van het lichaam ten onrechte gezond weefsel aanvalt met een ontstekingsreactie. Zowel HLA-B5 als HLA-B51 zijn genmarkers die soms aanwezig zijn bij patiënten met de ziekte van Behçet. Maar er zijn mensen met deze genmarker die de ziekte van Behçet niet hebben. Onderzoekers bestuderen andere genen die verband houden met de immuunfunctie en denken dat infecties (bacteriën of een virus) een rol kunnen spelen bij het veroorzaken van de ziekte bij sommige mensen die genetische markers hebben die hen vatbaar maken voor Behçet’s.
Genetische en omgevingsfactoren zijn beide waarschijnlijke factoren bij de ontwikkeling van de ziekte van Behçet.
Wie loopt het risico om de ziekte van Behçet te krijgen?
Er zijn een paar verschillende groepen mensen die meer kans hebben om deze ziekte te ontwikkelen dan andere, waaronder:
- Degenen die in de delen van de wereld wonen waar deze ziekte het meest voorkomt.
- 20-40 jarige mensen.
- Degenen met specifieke genen (aangezien HLA-B5 of HLA-B51 bij sommige patiënten aanwezig zijn).
- Mannen, die meer risico lopen om deze ziekte te krijgen dan vrouwen.
Diagnose en tests
Hoe wordt de ziekte van Behcet gediagnosticeerd?
Er is geen enkele laboratoriumtest die de ziekte van Behçet kan diagnosticeren. De diagnose wordt meestal gesteld op basis van uw symptomen, inclusief hoe vaak (meestal minstens drie keer per jaar) mondzweren terugkomen. Plus, nog minstens twee van de volgende:
- Genitale zweren.
- Oog ontsteking.
- Huid problemen
- Een positieve pathergie-test (een pathergie-test test de functionaliteit van het immuunsysteem; het wordt uitgevoerd door in de huid te prikken en vervolgens te kijken of zich een paar dagen na de test een rode bult ontwikkelt).
Om de juiste diagnose te stellen, moeten andere ziekten die zweertjes in de mond veroorzaken en sterk lijken op de ziekte van Behçet worden uitgesloten. Uw arts kan een bloedonderzoek laten doen, wat kan helpen bij het uitsluiten van enkele van deze andere aandoeningen, waaronder systemische lupus, de ziekte van Crohn (een darmontstekingsaandoening) en andere vormen van vasculitis.
Is de ziekte van Behcet erfelijk?
Er is geen duidelijk bewijs dat suggereert dat de ziekte van Behçet een erfelijke ziekte is. De meeste gevallen ontwikkelen zich willekeurig zonder enige familieband. Hoewel is gemeld dat een klein percentage van de gevallen in dezelfde familie voorkomt, is er geen duidelijk overervingspatroon.
Beheer en behandeling
Hoe wordt de ziekte van Behcet behandeld?
Hoewel er op dit moment geen remedie bekend is voor deze ziekte, zijn er enkele verschillende medicijnen die kunnen worden gebruikt om de symptomen te beheersen:
- Corticosteroïden, zoals prednison, zijn de belangrijkste behandeling. Deze medicijnen onderdrukken ontstekingen en immuunfunctie.
- Colchicine (Colcrys®) kan helpen bij zweertjes in de mond, genitale zweren en mogelijk gewrichtspijn.
- Andere immunosuppressiva zoals methotrexaat (Trexall®, Rasuvo®), azathioprine (Imuran®, Azasan®), cyclofosfamide (Cytoxan®, Neosar®) en cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Ook worden biologische middelen zoals anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) en andere, zoals Tocilizumab (Actemra®), gebruikt in ernstigere gevallen. Aangezien dit geneesmiddelen zijn die het immuunsysteem onderdrukken, kunnen ze u vatbaarder maken voor andere infecties.
- Apremilast (Otezla®), een oraal medicijn (via de mond in te nemen), is goedgekeurd voor de behandeling van mondzweren bij patiënten met de ziekte van Behçet.
Afhankelijk van de ernst van uw aandoening, kan uw arts u ook aanraden bepaalde oogdruppels, mondspoelingen en huidzalven te gebruiken om deze ziekte en de symptomen ervan onder controle te houden, voordat u besluit medicatie te gebruiken.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor patiënten met de ziekte van Behçet?
Behçet is een chronische (langdurige) ziekte die kan verdwijnen en weer kan verschijnen, ongeacht de behandeling. Dit kan het moeilijk maken om te zeggen hoe goed de behandeling werkt. De meeste patiënten met Behçet’s zullen waarschijnlijk hun hele leven last hebben van symptomen, aan en uit. Maar de meesten kunnen een vol leven leiden.
Zijn er manieren om met succes om te gaan met de ziekte van Behçet?
Zowel rust als activiteit zijn nuttige coping-mechanismen. Een consistent trainingsregime zorgt ervoor dat uw lichaam zich beter voelt, waardoor de pijn in uw gewrichten en andere probleemgebieden wordt verlicht. Als alternatief kan het nemen van wat tijd om te rusten wanneer u hevige pijn begint te voelen, ook uw algehele stemming verbeteren en het effect van sommige van de symptomen verminderen. Een andere manier om ermee om te gaan is door gedeelde ervaring en gemeenschap, wat betekent dat je anderen moet vinden die ook deze aandoening hebben. Dit kan soms moeilijk zijn vanwege de zeldzaamheid van deze ziekte, maar uw arts kan u helpen anderen te vinden die soortgelijke ervaringen hebben.
Is de ziekte van Behcet dodelijk?
De dood komt voor bij ongeveer 5% van de patiënten. Doodsoorzaken zijn meestal darmperforatie (gat), beroertes en een breuk van vergrote, verzwakte bloedvaten (aneurysma’s).
Leven met
Een briefje van Cleveland Clinic
Hoewel de ziekte van Behçet zelf niet bepaald dodelijk is, kan het leiden tot een aantal gezondheids- en medische problemen over het hele lichaam, waarvan de meeste pijn zullen veroorzaken. Maar het is heel goed mogelijk om met deze ziekte om te gaan en ermee te leven, vooral als je manieren kunt vinden om constant te oefenen, te rusten en over je ervaringen te praten met anderen die ook aan deze zeldzame ziekte lijden.
Discussion about this post