Wat is een carcinoïde tumor?

Carcinoïde tumoren zijn zeldzame, langzaam groeiende tumoren die op verschillende plaatsen in het lichaam kunnen ontstaan. Carcinoïde tumoren zijn een subset van tumoren die neuro-endocriene tumoren (NET’s) worden genoemd en die gewoonlijk beginnen in het spijsverteringskanaal (maag, appendix, dunne darm, twaalfvingerige darm, colon of rectum) of in de longen. In sommige gevallen kunnen carcinoïde tumoren in andere delen van het lichaam beginnen, zoals de testikels of eierstokken.

Hoewel carcinoïde tumoren kankerachtig zijn, zijn ze uniek omdat ze worden beschouwd als ‘kanker in slow motion’. In zeldzame gevallen kunnen carcinoïde tumoren metastaseren (verspreiden naar andere delen van het lichaam).

Als u een carcinoïde tumor heeft, kunt u deze jarenlang hebben en nooit weten. Omdat carcinoïde kankers erg langzaam groeien, worden ze meestal pas in de leeftijd van 55-65 gediagnosticeerd.

Van de carcinoïde tumoren vormen gastro-intestinale tumoren 60% van alle neuro-endocriene tumoren. De incidentie (frequentie van de ziekte) van carcinoïde tumoren is groter bij zwarte mensen dan bij blanke mensen. Zwarte mannen hebben ook een hoger risico op het ontwikkelen van carcinoïdtumoren dan zwarte vrouwen, hoewel deze factoren onderbelicht zijn.

Carcinoïde tumorsymptomen

De symptomen van een carcinoïde tumor zijn afhankelijk van waar het zich in het lichaam bevindt en waar chemicaliën in de bloedbaan worden uitgescheiden. Als de carcinoïde tumor zich in het spijsverteringskanaal bevindt, kunnen de volgende symptomen optreden:

• Pijn in de buik
• Misselijkheid, braken of constipatie
• Diarree
• Anale bloeding
• rectale pijn

Als de carcinoïde tumor zich in de longen bevindt, kunnen de volgende symptomen optreden:

• Problemen met ademhalen
• pijn op de borst
• piepende ademhaling
• Roodheid of een warm gevoel in de nek (blozen van de huid)
• Roze of paarse vlekken in de nek die op striae lijken

Oorzaken

Wetenschappers weten niet wat de oorzaak is van carcinoïde tumoren. Kanker treedt echter op wanneer cellen mutaties ontwikkelen in hun deoxyribonucleïnezuur (DNA), het erfelijke materiaal van de mens. Door de mutaties kunnen cellen ongecontroleerd groeien en delen, terwijl gezonde cellen normaal gesproken na verloop van tijd zouden afsterven. Naarmate deze gemuteerde cellen zich ophopen, groeien ze uit tot klompjes cellen die bekend staan ​​als tumoren en kunnen nabijgelegen weefsels binnendringen of metastaseren.

Sommige onderzoeken hebben echter aangetoond dat patiënten met een zeldzame aandoening die multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd, een grotere kans hebben op het ontwikkelen van bronchiale en intestinale carcinoïdtumoren. Dit suggereert dat het MEN1-gen een rol kan spelen bij carcinoïde tumoren van de longen en het spijsverteringskanaal.

Diagnose

Kleine carcinoïde tumoren kunnen moeilijk te detecteren en daarom moeilijk te diagnosticeren zijn. Vaak worden deze tumoren ontdekt tijdens een operatie of in een onderzoek voor een andere aandoening. Er zijn echter tests die kunnen worden gebruikt om carcinoïde tumoren te detecteren, waaronder:

• Röntgenfoto’s en diagnostische scans: deze omvatten een thoraxfoto, computertomografie (CT) scan, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scan en gallium-68-dotataat PET/CT (ga-68-dotataat). Het ga-68-dotataat is een scan van een nieuwere generatie die nu wordt gebruikt om alle soorten neuro-endocriene tumoren te detecteren.

• Bloedonderzoek: een bloedonderzoek kan een verhoogd niveau van serotonine aantonen, een hormoon dat verantwoordelijk is voor stemmingsregulatie. Recente studies suggereren ook dat serotonine een groeifactor is voor verschillende soorten kanker. Een bloedtest kan ook hoge niveaus van chromogranine A (CgA) aantonen, een stof die door de meeste carcinoïde tumoren wordt gemaakt.

• Urinetest: als u of iemand die u kent een carcinoïdtumor heeft die te veel hormoon aanmaakt, kan dit verschijnen als een soort zuur in uw urine, 5-HIAA (5-hydroxy-indoolazijnzuur) genaamd. Dit is een afvalproduct van serotonine.

• Biopsie: Een biopsie is een chirurgische procedure om een ​​weefselmonster van de carcinoïde tumor te testen en onder een microscoop te bekijken. Het kan soms worden gedaan door een flexibele scope te gebruiken om in uw lichaam te kijken. Deze procedure wordt endoscopie genoemd. Als er een tumor wordt gevonden, kan uw arts een weefselmonster nemen voor diagnose.

• Octreotide-scan: dit is een speciaal type scan dat carcinoïde tumoren kan detecteren. Deze scan wordt gemaakt na injectie van een radioactieve stof die bekend staat als indium-111 (In 111) en die wordt opgepikt door carcinoïde tumorcellen. Het is over het algemeen gevoeliger voor röntgenfoto’s en diagnostische scans.

Behandeling

Als kleine carcinoïde tumoren zich nog niet hebben verspreid, is de beste behandeling een operatie. Als de tumor te groot is geworden of is uitgezaaid, zijn er andere beschikbare behandelingen:

• Chemotherapie: deze behandeling maakt gebruik van sterke medicijnen om tumorcellen te doden. Het kan via een ader worden toegediend of als pil worden ingenomen. Chemotherapie wordt soms aanbevolen voor de behandeling van gevorderde carcinoïde tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd.

• Gedeeltelijke operatie: Dit is essentieel als een tumor te groot is om te worden verwijderd. Gedeeltelijke chirurgie kan behandelingen helpen beter te werken.

• Medicijnen om overtollige hormonen onder controle te houden: Sommige medicijnen kunnen worden gebruikt om hormonen te blokkeren die worden uitgescheiden door carcinoïde tumoren. Dit kan helpen de symptomen te verminderen en de tumorgroei te vertragen.

• Leverbehandeling: Carcinoïde tumoren verspreiden zich gewoonlijk naar de lever. Veel voorkomende leverbehandelingen omvatten radiofrequente ablatie, die warmtebehandelingen levert die ervoor zorgen dat carcinoïde tumorcellen in de lever afsterven. Een andere behandeling is cryoablatie, waarbij cycli van bevriezen en ontdooien worden gebruikt om kankercellen te doden.

Prognose

Volgens de American Cancer Society (ACS) is het relatieve overlevingspercentage van vijf jaar van mensen in de Verenigde Staten die gediagnosticeerd zijn met gastro-intestinale (GI) carcinoïde tumoren ongeveer 90%. Dit percentage kan echter veranderen, afhankelijk van hoe ver de kanker zich heeft verspreid, iemands leeftijd, algehele gezondheid en beschikbare behandelingen.

De SEER-database (Surveillance, Epidemiology, and End Results) houdt de relatieve overlevingspercentages van vijf jaar bij van mensen met GI-carcinoïde tumoren, uitsluitend gebaseerd op hoe ver de kanker zich heeft verspreid. Deze categorieën omvatten gelokaliseerde, regionale en verre stadia, namelijk:

• Gelokaliseerd: de kanker is niet uitgezaaid buiten het orgaan waarin het is begonnen (maag, dunne darm, twaalfvingerige darm).

• Regionaal: de kanker is door de wand van het orgel gegroeid waar het begon en is weefsels zoals vetten, spieren en ligamenten binnengedrongen.

• Ver weg: de kanker is uitgezaaid of uitgezaaid naar grote delen van het lichaam, waaronder de longen, botten en lever.