Wat is acrocyanose?

Wat is acrocyanose?

Acrocyanose is een functionele perifere vasculaire aandoening die wordt gekenmerkt door donkere gevlekte verkleuring of cyanose van de handen, voeten en soms het gezicht.

Acrocyanose wordt veroorzaakt door vasospasme van de kleine bloedvaten van de huid als reactie op kou. Dit kan een primaire of secundaire aandoening zijn.^1,2

Wie krijgt acrocyanose?

Primaire acrocyanose komt het vaakst voor bij adolescenten en jongvolwassenen (begint vaak in de leeftijd van 20-30 jaar).^1,2

• Deze aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
• Acrocyanose wordt zelden gezien bij kinderen of postmenopauzale vrouwen.
• Acrocyanose kan samengaan met winterhanden, erytromelalgie of het fenomeen van Raynaud.

Secundaire acrocyanose kan op elke leeftijd optreden, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Wat veroorzaakt acrocyanose?

Oorzaken van acrocyanose zijn afhankelijk van of het een primaire of secundaire aandoening is.^1–3

Primaire acrocyanosis

Primaire acrocyanose is genetisch bepaald of van onbekende oorsprong. Primaire acrocyanose is niet geassocieerd met occlusieve arteriële aandoeningen. Chronische vasospasme van kleine cutane arteriolen of venulen resulteert in secundaire dilatatie van capillairen en de subpapillaire veneuze plexus.

Secundaire acrocyanose

Bijdragende factoren die leiden tot secundaire acrocyanose kunnen zijn:

• Hypoxemie, vaak als gevolg van een longziekte of het roken van tabak
• Bindweefselaandoeningen (bijvoorbeeld: granulomatose met polyangiitis, reumatoïde artritis, lupus erythematosus, overlapsyndroom)
• Neoplasmata (bijvoorbeeld: Hodgkin-lymfoom, eierstokkanker)
• Occlusieve arteriële aandoeningen (perifere vaatziekte)
• Eetstoornissen en ondervoeding
• Hematologische aandoeningen
• Medicijnen en gifstoffen
• Infecties
• Atopische dermatitis
• Erfelijke ziekten (bijvoorbeeld: mitochondriale ziekte, het syndroom van Down, het Ehlers-Danlos-syndroom)
• Kinderschoenen
• Ziekte van Buerger
• Ruggengraat letsel
• Atrofische rhinitis
• Psychiatrische / psychologische redenen

Wat zijn de klinische kenmerken van acrocyanose?

Primaire acrocyanosis

Primaire acrocyanose treedt op met bilaterale, symmetrische, pijnloze en aanhoudende blauwverkleuring van vingers en tenen. Acrocyanose kan zich uitstrekken tot handen, voeten en gezicht. Druk op een blancheergebied leidt tot een langzame en onregelmatige terugkeer van bloed van de periferie naar het midden (Crocq-teken). Arteriële pulsen zijn normaal en er is geen proximale bleekheid, ulceratie of gangreen. ^1,2,4

Klinische kenmerken van acrocyanosis kunnen ook zijn:

• Hyperhidrose van handen en voeten
• Koude handen en voeten
• Opzwellen van cijfers

Secundaire acrocyanose

De symptomen van secundaire acrocyanose variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Secundaire acrocyanose is vaak asymmetrisch en gaat gepaard met pijn en weefselschade (blauwe toe-syndroom).

Er kunnen tekenen zijn van een primaire aandoening.

Hoe wordt acrocyanose gediagnosticeerd?

De klinische diagnose van acrocyanose is gebaseerd op het algemene uiterlijk van de patiënt en de verspreiding en persistentie van cyanose.^1,2,5

Bij jonge volwassenen, waar de diagnose waarschijnlijk primaire acrocyanose is, is slechts beperkt onderzoek vereist.

Bij oudere volwassenen, of als er atypische kenmerken zijn zoals pijn en asymmetrie van acrocyanose, is een gerichte anamnese, onderzoek en onderzoek vereist om de oorzaak te achterhalen. Onderzoeken kunnen zijn:

• Pulsoximetrie
• Urineonderzoek
• Volledig bloedbeeld, C-reactief proteïne, ESR
• Standaard biochemie inclusief lever- en nierfunctie
• Streptokokken-titers
• Auto-antilichamen
• Immunoglobulinen en plasma-elektroforese
• Aanvullende onderzoeken
• Röntgenfoto van de borst
• Arteriële en veneuze bloedgasmetingen
• Huidbiopsie
• Nagelvouwcapillaroscopie (om primaire cyanose te onderscheiden van bindweefselaandoeningen in een vroeg stadium).

Wat is de behandelingsmethode voor acrocyanose?

Behandeling van primaire acrocyanose

Behandeling is niet vereist voor de meeste patiënten met acrocyanose en farmacologische interventie is zelden nodig.^1,5 De patiënt moet worden gerustgesteld dat primaire acrocyanose onschadelijk is. Opties voor actief beheer kunnen zijn:

• Gedragsmaatregelen, zoals het vermijden van blootstelling aan koude en trauma
• Psychofysiologische maatregelen, zoals biofeedbacktraining, reflexconditionering en hypnose.

Merk op dat vaatverwijders, zoals calciumantagonisten, niet helpen (in tegenstelling tot het Raynaud-fenomeen).

• Er is beperkt bewijs voor baat bij bioflavonoïden, nicotinezuurderivaten, adrenerge blokkers, topisch minoxidil, cyclandelaat, rutineverbindingen en bromocriptine.
• Sympathectomie kan in zeer ernstige gevallen worden overwogen.

Secundaire acrocyanose

Behandeling van secundaire acrocyanose hangt af van de onderliggende oorzaak.

Primaire acrocyanose is een goedaardige aandoening die gewoonlijk op middelbare leeftijd verdwijnt zonder langdurige gevolgen.

Secundaire acrocyanose kan verdwijnen bij behandeling van de primaire oorzaak. Omdat de pathologische mechanismen die secundaire acrocyanose veroorzaken, variëren, varieert ook de prognose.