Overzicht
Wat is transversale myelitis?
Transverse myelitis (TM) is een zeldzaam neurologisch syndroom. Het is een inflammatoire aandoening van het ruggenmerg. TM kan te wijten zijn aan een virus of andere infectie, maar over het algemeen is de oorzaak onbekend. TM is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem de lichaamseigen weefsels aanvalt. Over het algemeen is TM een eenmalige ziekte met een plotseling begin gevolgd door verbetering of stabilisatie.
Wat zijn de risicofactoren die verband houden met myelitis transversa?
Transversale myelitis kan bij elke populatie op elke leeftijd voorkomen. Bepaalde mensen met TM hebben een verwante aandoening, neuromyelitis optica (NMO). NMO is een andere neurologische aandoening die vergelijkbaar is met multiple sclerose en die ernstige symptomen kan veroorzaken waarbij de oogzenuw en het ruggenmerg betrokken zijn. Sommige mensen met een onvolledige TM kunnen multiple sclerose (MS) ontwikkelen, maar de meeste patiënten met een typische TM ontwikkelen geen MS.
Onlangs ontdekte een team van onderzoekers van Johns Hopkins dat het ruggenmergvocht van patiënten met TM opvallend hoge niveaus van een immuuneiwit (Il-6) vertoont. De onderzoekers denken dat de hoge niveaus van het eiwit een oorzaak kunnen zijn van TM, maar deze theorie is nog niet stevig verankerd.
Transversale myelitis kan optreden bij andere ziekten, en soms moeten testen worden gericht op het isoleren van deze aandoeningen en de TM.
- In veel gevallen is de TM idiopathisch, wat betekent dat er geen specifieke oorzaak wordt vastgesteld.
- In sommige gevallen kan TM zich ontwikkelen als één type MS-aanval, ofwel de eerste aanval of een terugval.
- Over het algemeen is TM bij MS meestal een minder ernstige vorm van TM.
- De ziekte van Devic (of neuromyelitis optica, NMO) is een aandoening die verband houdt met MS en die ernstige recidiverende TM en optische neuritis (ontsteking in de oogzenuw die het oog met de hersenen verbindt) veroorzaakt.
- TM kan optreden bij systemische ontstekingsziekten. Ziekten zoals systemische lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren of sarcoïdose kunnen TM veroorzaken.
- TM kan zich ontwikkelen in combinatie met een verscheidenheid aan infecties veroorzaakt door zowel virussen (zoals herpes simplex, Epstein-Barr, griep en HIV) als bacteriën (zoals tuberculose, syfilis en de ziekte van Lyme).
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van myelitis transversa?
Mensen met symptomen van transverse myelitis kunnen:
- Ontwikkel een snel progressieve aandoening met rugpijn, gevoelloosheid en tintelingen in de benen, romp en soms armen.
- Heb zwakte in de benen en soms in de armen. De zwakte kan soms ernstig worden, wat leidt tot volledige verlamming.
- Heeft u problemen met de darm- en blaasfunctie.
- Koorts hebben.
Diagnose en tests
Welke tests worden gedaan om myelitis transversa te diagnosticeren?
Uw arts zal eerst uw medische geschiedenis beoordelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.
Als deze beoordeling wijst op een probleem met het ruggenmerg, zal de arts verdere tests doen om:
- Elimineer de mogelijkheid dat iets anders dan een ontsteking het ruggenmerg aantast, bijvoorbeeld een tumor, hernia of een compressie veroorzaakt door een abces.
- Bevestig de aanwezigheid van abnormale ontsteking in het ruggenmerg.
- Identificeer de oorzaak van de abnormale ontsteking.
De diagnose TM wordt overwogen wanneer patiënten subacute (gedurende een paar dagen) symptomen en tekenen van het ruggenmerg ontwikkelen zoals hierboven beschreven, en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of andere beeldvorming geen andere oorzaak voor de aandoeningen van het ruggenmerg laat zien.
MRI toont vaak een lang segment van veranderd signaal in het ruggenmerg dat zich uitstrekt tot meerdere segmenten langs het ruggenmerg, waarschijnlijk als gevolg van demyelinisatie en zenuwbeschadiging in het ruggenmerg. Dit kan soms gepaard gaan met zwelling van het ruggenmerg. Demyelinisatie is een proces waarbij de myeline, of coating, die veel zenuwvezels bedekt, wordt verwijderd door ziekte.
Een test van cerebrospinale vloeistof kan verhoogde witte bloedcellen en eiwit laten zien. Bij TM vertoont het ruggenmergvocht vaak een toename van het aantal witte bloedcellen op niveaus die hoger kunnen zijn dan de niveaus die gewoonlijk worden gezien bij MS. Ook hebben patiënten met TM meestal geen oligoklonale banden, wat relatief vaak voorkomt bij MS. Oligoklonale banden zijn banden van eiwitten die worden gezien in bepaalde spinale vloeistoftests die wijzen op activiteit van het immuunsysteem in en rond de spinale vloeistofroutes.
Beheer en behandeling
Hoe wordt myelitis transversa behandeld?
Transversale myelitis is een relatief zeldzame ziekte en daarom zijn er geen goed gedefinieerde gerandomiseerde onderzoeken naar de behandeling van deze ziekte. Het meeste van wat we weten over de behandeling van TM komt uit casestudies of studies van groepen behandelde patiënten.
In de meeste gevallen is ziekenhuisopname vereist voor een aanval van TM vanwege de ernst van de aandoening. Op dit moment is intraveneuze methylprednisolon de eerstelijnsbehandeling voor een aanval van TM. Gewoonlijk wordt het medicijn gedurende vijf tot zeven dagen gegeven, gevolgd door een afbouwende dosis steroïden.
Het doel van de behandeling is om zwelling en irritatie te verminderen en het herstel van de ziekte te versnellen. Er zijn mogelijke bijwerkingen bij behandeling met steroïden; op korte termijn kunnen deze omvatten:
- Verhoogde bloedglucose
- Laag kalium
- Slaap stoornis
- Stemmingswisselingen (prikkelbaarheid, huilen, angst)
- Gewichtstoename
- Rode wangen
- Gezichtszwelling
- Een metaalachtige smaak (bij gebruik van IV Solu-Medrol®)
Langdurige complicaties van behandeling met steroïden zijn onder meer:
- Gevoeligheid voor infectie
- osteoporose
- Ontwikkeling van staar
- persoonlijkheidsverandering
- zwaarlijvigheid
- Huidveranderingen
- Aseptische necrose of letsel aan het schouder- of heupgewricht. Aseptische necrose is zeldzaam.
Een andere benadering voor de behandeling van transverse myelitis is een proces dat plasmaferese wordt genoemd. Het proces lijkt antilichamen effectief te verwijderen door bloed door een machine te laten circuleren, waardoor de activiteit van het immuunsysteem wordt verminderd.
Plasmaferese duurt meestal een paar uur en wordt om de dag gedaan gedurende 10 tot 14 dagen, vaak als onderdeel van een ziekenhuisopname. Meestal zijn vijf tot zeven plasmaferesebehandelingen nodig om TM te behandelen. Mogelijk moet er een centraal veneuze katheter worden ingebracht om het bloed snel uit het systeem te laten verwijderen. Risico’s van plasmaferese zijn onder meer het ongemak dat gepaard gaat met het afnemen van bloed en het plaatsen van een katheter, een neiging tot bloeden als gevolg van een afname van het aantal bloedplaatjes (soms) en infecties.
Als lupus of een andere aandoening de TM veroorzaakt, kan de behandeling langer duren. Over het algemeen is myelitis transversa die niet door een andere aandoening wordt veroorzaakt, een eenmalige ziekte en vereist deze geen verdere behandeling, behalve de revalidatie die nodig is voor een zo goed mogelijk herstel.
Discussion about this post