Primitieve neuro-ectodermale tumor

Primitieve neuro-ectodermale tumor
Andere naam	PNET
Microfoto van een H & E-gekleurde sectie van een perifere PNET.
Specialiteit	Oncologie

Primitieve neuro-ectodermale tumor is een kwaadaardige (kankerachtige) neurale tumor. Het is een zeldzame tumor die meestal voorkomt bij kinderen en jongvolwassenen onder de 25 jaar. Het totale overlevingspercentage na 5 jaar is ongeveer 53%.

Het dankt zijn naam aan het feit dat de meeste cellen in de tumor afkomstig zijn van neuroectoderm, maar zich niet hebben ontwikkeld en gedifferentieerd zoals een normaal neuron zou doen, en daarom lijken de cellen “primitief”.

PNET behoort tot de Ewing-familie van tumoren.

Genetica

Met behulp van genoverdracht van SV40 groot T-antigeen in neuronale voorlopercellen van ratten, werd een hersentumormodel opgesteld. De PNET’s waren histologisch niet te onderscheiden van de menselijke tegenhangers en zijn gebruikt om nieuwe genen te identificeren die betrokken zijn bij carcinogenese van menselijke hersentumoren. Het model werd gebruikt om te bevestigen dat p53 een van de genen is die betrokken zijn bij menselijke medulloblastomen, maar aangezien slechts ongeveer 10% van de menselijke tumoren mutaties in dat gen vertoonden, kan het model worden gebruikt om de andere bindingspartners van SV40 Large T-antigen te identificeren. , anders dan p53.

Diagnose

Classificatie

Het is ingedeeld in twee typen, op basis van de locatie in het lichaam: perifere PNET en CNS PNET.

Perifere PNET

Er wordt nu aangenomen dat de perifere PNET (pPNET) vrijwel identiek is aan het Ewing-sarcoom:

“Huidig ​​bewijs geeft aan dat zowel het sarcoom van Ewing als PNET een vergelijkbaar neuraal fenotype hebben en omdat ze een identieke chromosoomtranslocatie delen, moeten ze als dezelfde tumor worden beschouwd, alleen verschillend in hun mate van neurale differentiatie. Tumoren die neurale differentiatie vertonen door middel van lichtmicroscopie, immunohistochemie of elektronenmicroscopie, worden traditioneel aangeduid als PNET’s, en tumoren die door deze analyses niet gedifferentieerd zijn, worden gediagnosticeerd als Ewing-sarcoom. “

PNET van het CNS

PNET van het CZS verwijst over het algemeen naar supratentoriale PNET’s.

• In het verleden werden medulloblastomen als PNET’s beschouwd; ze zijn echter genetisch, transcriptioneel en klinisch verschillend. Als zodanig worden “infratentoriale” PNET’s nu medulloblastoom genoemd.
• Pineoblastomen zijn embryonale tumoren die hun oorsprong hebben in de pijnappelklier en die waarschijnlijk verschillen van supratentoriale PNET’s.

Behandeling van primitieve neuro-ectodermale tumor

De benadering van het beheer van een CNS-PNET is de eerste om gedetailleerde beeldvorming te verkrijgen via MRI, evenals aanvullende scans van het lichaam van de patiënt (röntgenfoto, CT, PET, zelfs beenmergbiopten) om te zoeken naar metastasen of andere geassocieerde maligniteiten. De tumor moet dan worden gebiopteerd om de diagnose te bevestigen. Nadat de diagnose van een CNS-PNET is bevestigd, omvat de behandeling neoadjuvante chemotherapie en bestraling (om de belasting van de tumorgrootte te verminderen), volledige chirurgische resectie met bevestigde negatieve marges en / of aanvullende adjuvante postoperatieve chemotherapie. CNS PNET is agressief en moet als zodanig worden beheerd. Palliatieve zorg moet ook worden betrokken bij het zorgteam van de patiënt wanneer de diagnose wordt gesteld.