Wat is hoefijzernier?

Zoals de naam al doet vermoeden, is een hoefijzernier een afwijking waarbij de twee nieren samensmelten tot een hoefijzer. Het is echter niet alleen de vorm en structuur van de nieren die abnormaal is. Hun locatie is ook abnormaal.

In plaats van aanwezig te zijn in de bovenbuik, onder de ribbenkast en naast uw wervelkolom, is een hoefijzernier meestal veel lager in het bekken aanwezig. Dit is niet de enige genetische afwijking van de locatie of structuur van de nieren. Een ander veelvoorkomend voorbeeld is iets dat de ‘ectopische nier’ wordt genoemd. Voordat we kunnen begrijpen waarom een ​​hoefijzernier ontstaat en wat de gevolgen zijn, is het noodzakelijk om de normale vorming van de menselijke nier te begrijpen tijdens onze ontwikkeling in de baarmoeder.

Normale ontwikkeling van de menselijke nieren

Wanneer we ons in een embryonale fase bevinden en ons ontwikkelen tot een volwaardig mens, doorlopen onze nieren drie ontwikkelingsstadia voordat een volledig functionele en volwassen nier is gevormd:

1. pronefros
2. mesonfros
3. metanefros

Stel je een oersoep van cellen en primitieve structuren voor die samen zullen klonteren tot een volledig functionele ontwikkelde nier. Het metanefros-stadium wordt bereikt na ongeveer 6 weken zwangerschap. Het is samengesteld uit het zogenaamde “metanefrische mesenchym” en een “ureterale knop”. Deze structuren zullen uiteindelijk de nier en de urineleider vormen.

Waarom moeten we dit vormingsproces begrijpen? Welnu, als we eenmaal beseffen dat de menselijke nier bepaalde structurele en positionele veranderingen ondergaat totdat het culmineert in zijn uiteindelijke vorm, wordt het gemakkelijker om een ​​afwijking zoals de hoefijzernier te begrijpen. Het is daarom interessant om op te merken dat het hierboven beschreven metanefros-stadium (dat voorafgaat aan een ontwikkelde nier) zich feitelijk in ons bekken bevindt, en niet waar een volwassen nier ligt (bovenbuik)!

Naarmate we volwassen worden van een embryo tot een baby, leidt de groei van ons lichaam tot een verandering in de relatieve positie van deze zich ontwikkelende nier, zodat deze zich van het bekken verplaatst en geleidelijk stijgt naar zijn uiteindelijke positie (onder de ribbenkast en naast de wervelkolom). Niet alleen stijgen de nieren als het ware op, ze draaien zelfs inwendig zodat het zogenaamde “nierbekken” nu naar de wervelkolom is gericht. Dit proces wordt rotatie genoemd, terwijl het opstijgen van een nier naar zijn uiteindelijke locatie migratie wordt genoemd. Dit proces is voltooid tegen de tijd dat een embryo 8 weken oud is.

Nu we een overzicht hebben van de vorming van de menselijke nieren, kunnen we beginnen te beseffen dat eventuele verstoringen in de rotatie- of migratieprocessen ertoe leiden dat niet alleen onze nieren op een verkeerde locatie zitten, maar dat ze misschien ook versmolten tot één massa, in plaats van verschillende rechter- en linkernieren.

Hoefijzerniervorming

Een hoefijzernier is wat we een ‘fusie-anomalie’ noemen.BZoals het woord suggereert, zal een fusie-anomalie optreden wanneer de ene nier aan de andere wordt gehecht. Dit zal gebeuren vanwege een verstoring van het normale migratieproces van beide nieren. Een beetje zeldzamer is een fenomeen waarbij abnormale migratie slechts één nier treft in plaats van de andere, wat ertoe leidt dat beide nieren aan één kant van de wervelkolom aanwezig zijn. Dit wordt een “gekruiste gefuseerde buitenbaarmoederlijke nier” genoemd.BB

Bij de gebruikelijke hoefijzernier zal de onderste pool van de nieren samensmelten en zo een typische hoefijzervorm geven.BDe buizen die urine uit onze nieren afvoeren (de urineleiders genoemd) zijn nog steeds aanwezig en voeren elke kant afzonderlijk af. Het gefuseerde deel van de nier wordt de “landengte” genoemd.BB

Deze landengte kan al dan niet symmetrisch over de wervelkolom liggen. Als het meer naar de ene kant ligt dan de andere, noemen we het een ‘asymmetrische hoefijzernier’.BFunctioneel nierweefsel kan al dan niet de landengte vormen, en daarom is het niet ongebruikelijk om alleen de twee nieren aan elkaar te zien hechten door een niet-functionerende fibreuze weefselband.

prevalentie

Gemiddeld hebben studies de aanwezigheid van hoefijzernier gemeld bij 0,4 tot 1,6 patiënten, voor elke 10.000 levendgeborenen.BDit is echter alleen de gerapporteerde incidentie. De werkelijke incidentie kan hoger zijn, aangezien de aanwezigheid van een hoefijzernier vaak niet bekend is bij de getroffen patiënt.

Symptomen

De meerderheid van de mensen geboren met hoefijzernier zal geen symptomen hebben. In feite worden hoefijzernieren vaak incidenteel opgepikt bij beeldvormende onderzoeken die om andere redenen worden gedaan. Wanneer echter symptomen aanwezig zijn, zijn deze meestal gerelateerd aan afwijkingen in de urinestroom die worden veroorzaakt door de abnormale locatie en oriëntatie van de nieren. Enkele van de symptomen zijn:

• Branderig gevoel tijdens het plassen, vaker urineren, aandrang tot urineren – allemaal veroorzaakt door een verhoogde neiging om urineweginfecties te ontwikkelen. Deze neiging wordt gezien vanwege suboptimale urinedrainage. Dit leidt tot zakken met statische urine, wat een uitstekend medium is voor bacteriën om te groeien en te gedijen.
• Flank- of bekkenpijn als gevolg van obstructie van de urinestroom
• Een verhoogd risico op nierstenen. Deze zullen op hun beurt flank- of bekkenpijn veroorzaken zoals hierboven beschreven, maar kunnen ook het verschijnen van bloed in de urine veroorzaken. Stenen op zichzelf kunnen ook leiden tot urineweginfecties.

• Aanwezigheid van urinereflux van de blaas naar de urineleiders, wat kan leiden tot een verhoogd risico op urineweginfecties en littekens in de nieren. Dit wordt VUR (vesicoureterale reflux) genoemd.BB

• Hydronefrose- dit verwijst naar een vergroot, belemmerd urineafvoersysteem in de nier.BDeze obstructie kan worden veroorzaakt door nier- of ureterstenen, maar ook door compressie van de urineleiders door externe structuren.

• Andere genitale afwijkingen – aangezien hoefijzernier deel zou kunnen uitmaken van een breder spectrum van genetische afwijkingen, kunnen ook andere misvormingen van het urogenitale kanaal worden opgemerkt.BDeze omvatten niet-ingedaalde testikels bij jongens of abnormale baarmoederstructuur bij meisjes.

complicaties

De meeste complicaties komen voort uit de bovengenoemde symptomen en tekenen van een hoefijzernier, vaak geassocieerd met obstructie in de urinewegen.

Interessant is dat patiënten met een hoefijzernier een verhoogd risico lijken te hebben op een bepaald soort niertumor, de ‘Wilms-tumor’. De redenen voor dit risico worden niet volledig begrepen. Dit werd voor het eerst vastgesteld door de bekende National Wilms Tumor Study, die bijna 30 jaar duurde en 41 patiënten met een Wilms-tumor identificeerde die toevallig ook een hoefijzernier hadden.

Misschien een meer dringende zorg van dag tot dag is het feit dat een hoefijzernier meer vatbaar is voor verwonding door stomp buiktrauma. Bijvoorbeeld, bij een gordelverwonding opgelopen tijdens een auto-ongeluk, kan een veiligheidsgordel de buikinhoud, inclusief de hoefijzernier, tegen de wervelkolom drukken. Normale menselijke nieren die hoger zitten en niet met elkaar zijn verbonden, lopen doorgaans niet zoveel risico.

Diagnose

Zoals hierboven vermeld, zal een hoefijzernier typisch worden gedetecteerd bij incidentele abdominale beeldvorming. Verder onderzoek is meestal nodig als de hierboven beschreven symptomen, tekenen of complicaties zijn opgemerkt. Als u bijvoorbeeld last heeft gehad van herhaalde urineweginfecties in de setting van een hoefijzernier, zal uw nierarts meestal iets aanbevelen dat een mictiecystourethrogram (VCUG) wordt genoemd om te bepalen of er sprake is van urinereflux.BAndere tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• Tests van de nierfunctie: deze omvatten meestal bloedonderzoeken zoals BUN- en creatininespiegels en GFR-schatting. Urinetests voor eiwit of bloed zijn ook nuttig.

• Nierstroomscan om obstructie te bevestigen
• CT-urogram

Behandeling

Als er geen ernstige complicaties of zorgwekkende symptomen aanwezig zijn en de nierfunctie normaal is, is geen verdere behandeling nodig. De patiënt moet echter nog steeds worden gewaarschuwd voor de gevoeligheid van hun nier voor een stomp buiktrauma. Als er complicaties worden opgemerkt als gevolg van obstructie van de urinestroom, moet de patiënt worden beoordeeld door een specialist (nefroloog en uroloog) om de verdere handelwijze te bepalen en om te zien of chirurgische correctie de obstructie kan verlichten. Bij de meeste patiënten is de prognose op lange termijn goed.

Onthoud dat een hoefijzernier een relatief zeldzame afwijking is van de positie en structuur van de nieren. Hoewel de meeste patiënten geen symptomen zouden hebben en hun hoefijzernier incidenteel wordt ontdekt op beeldvorming, moet u er rekening mee houden dat symptomen bij een minderheid van de patiënten kunnen worden gemeld en meestal verband houden met obstructie van de urinestroom, nierstenen of urineweginfecties.

Als er symptomen aanwezig zijn, kan behandeling, inclusief chirurgische behandeling om de obstructie te verlichten, noodzakelijk worden, maar de meeste patiënten kunnen veilig worden gecontroleerd en er is geen verdere evaluatie of behandeling nodig. Hoewel u rekening moet houden met het verhoogde risico op lichamelijk letsel aan een hoefijzernier (vooral door stomp buiktrauma), moet u er rekening mee houden dat de langetermijnprognose gunstig is!