Wat is bijnierschorscarcinoom?

Bijnierschorscarcinoom, of kanker van de bijnierschors, is een zeldzame vorm van kanker die de buitenste laag van de bijnieren aantast. Deze klieren bevinden zich bovenop beide nieren en produceren hormonen die belangrijke lichaamsprocessen reguleren.

Dit type kanker komt voor bij minder dan één persoon per miljoen per jaar en bij meer vrouwen dan mannen (man-vrouwverhouding is 1:1,5). Het wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van in de veertig en vijftig, maar kan voorkomen bij kinderen (meestal met het Li-Fraumeni-syndroom).

Hoewel bijnierschorscarcinoom zeer zeldzaam is, is het een van de meest voorkomende kankers van de bijnieren.

Symptomen van bijnierschorscarcinoom

De bijnierschors is verantwoordelijk voor de productie van hormonen die helpen bij het reguleren van lichaamsfuncties. In sommige gevallen kan bijnierschorscarcinoom de hormoonproductie beïnvloeden en symptomen veroorzaken. Dit gebeurt wanneer een tumor van de bijnierschors functioneert. Een niet-functionerende tumor veroorzaakt geen hormonale onevenwichtigheden.

Patiënten kunnen zich presenteren met:

• Symptomen door overproductie van hormonen (40%)
• Buikpijn of volheid of pijn in de flank (40%)
• Geen symptomen, maar de tumor wordt gevonden tijdens een niet-gerelateerde opwerking (20%)

Symptomen als gevolg van hormoonsecretie zijn afhankelijk van de uitgescheiden hormonen. De meeste hormonaal actieve tumoren scheiden androgenen, cortisol of een combinatie van beide af.

Symptomen van overtollige hormonen kunnen zijn:

• Glucocorticoïden zoals cortisol: veroorzaken symptomen van het syndroom van Cushing, zoals gewichtstoename, diabetes, spierzwakte
• Androgenen zoals testosteron: veroorzaken geen symptomen bij mannen, maar bij vrouwen toenemende lichaamshaargroei, kalendheid, acne en veranderingen in de menstruatiecyclus
• Oestrogenen (zeldzaam): groei van borstweefsel bij mannen, onregelmatige menstruatie bij vrouwen
• Mineralocorticoïden zoals aldosteron: veroorzaken hoge bloeddruk en lage kaliumspiegels

Symptomen van hormoonoverproductie veroorzaken vaker merkbare symptomen bij kinderen dan bij volwassenen.

Wanneer bijnierschorstumoren geen overtollige hormonen produceren, kunnen ze helemaal geen symptomen veroorzaken. Een persoon kan alleen symptomen opmerken als de kanker groter wordt of zich verspreidt.

Oorzaken

Deskundigen weten niet volledig wat de oorzaak is van bijnierschorscarcinoom. Bepaalde DNA-mutaties of genetische syndromen kunnen echter het risico van een persoon om dit type kanker te ontwikkelen verhogen.

Genetische aandoeningen die een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van bijnierschorstumoren zijn onder meer:

• Li-Fraumeni-syndroom
• Beckwith-Wiedemann-syndroom

• Familiale adenomateuze polyposis (FAP)

• Lynch syndroom

• Meerdere endocriene neoplasieën (MEN1)

• Von Hippel-Lindau-syndroom

• Carney-complex

Diagnose

Mensen met bijnierschorscarcinoom komen er vaak achter dat ze kanker hebben terwijl ze tests of beeldvorming krijgen voor andere aandoeningen. Als een arts bijvoorbeeld vermoedt dat een persoon het syndroom van Cushing heeft, kunnen abnormale hormoonspiegels leiden tot verder testen.

Onderzoeken en procedures die worden gebruikt om bijnierschorscarcinoom te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Lichamelijk onderzoek: de arts zal naar uw symptomen vragen. Ze kunnen op zoek gaan naar duidelijke tekenen van hormonale onbalans, zoals een rond, vol gezicht.

• Medische en familiegeschiedenis: de arts zal u vragen of u een familiegeschiedenis van kanker of een erfelijke aandoening heeft die uw risico op het ontwikkelen van dit type kanker kan verhogen.

• Urinetest om te controleren op cortisol- of 17-ketosteroïdenspiegels: Hoge niveaus van beide kunnen een teken zijn dat er een probleem is met de bijnierschors.

• Dexamethason-onderdrukkingstests: deze tests kunnen controleren of de bijnier te veel cortisol produceert. Ook kunnen ze nagaan of de hypofyse de oorzaak is van hormoonoverproductie.

• Bloedchemieonderzoek: Abnormale bloedspiegels van bepaalde stoffen kunnen wijzen op een probleem.

• Biopsie: tijdens deze procedure neemt een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg een weefselmonster om te onderzoeken en te testen. Dit kan gebeuren als een arts een groei opmerkt tijdens de beeldvorming.

• Computertomografie (CT) -scan: met deze beeldvormingstest kan de arts uw interne organen en weefsels controleren.

• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI): Een abdominale MRI kan helpen bij het diagnosticeren van bijnierschorscarcinoom.

• Positronemissietomografie (PET) scan: dit type beeldvorming controleert op de aanwezigheid van kankercellen.

• Bijnierangiografie: met deze procedure kan de arts controleren op verstopping van de bijnierslagaders.

• Bijniervenografie: met deze procedure kan de arts controleren op verstopping in de bijnieraders.

• MIBG-scan: deze nucleaire beeldvormingsstudie kan worden gedaan om te controleren op de aanwezigheid van feochromocytoom, een ander type bijniertumor. Het maakt gebruik van een kleine hoeveelheid radioactief MIBG (jodium-131-metaiodobenzylguanidine) dat wordt opgenomen door cellen zoals bij feochromocytoom.

Geen van deze hulpmiddelen kan alleen bijnierschorscarcinoom diagnosticeren. Een arts kan ze in combinatie gebruiken om een ​​diagnose te stellen.

Bij het diagnosticeren van adrenocorticaal carcinoom zal een arts de kanker ook bepalen op basis van zijn grootte en of deze zich naar andere gebieden heeft verspreid.

Behandeling

Het enige chemotherapiemiddel dat is goedgekeurd voor de behandeling van bijnierschorscarcinoom is mitotaan.

Behandeling voor bijnierschorscarcinoom hangt af van de stadiëring van de kanker. In de vroege stadia is de eerstelijnsbehandeling meestal het verwijderen van de aangetaste bijnier, ook wel adrenalectomie genoemd.

Artsen kunnen ook na de operatie chemotherapie of bestraling aanbevelen. Dit wordt adjuvante therapie genoemd. Het is bedoeld om alle resterende kankercellen te doden en het risico op terugkeer van kanker te minimaliseren.

In de latere stadia, wanneer kanker zich elders heeft verspreid, kunnen artsen mitotaan alleen of in combinatie met andere chemotherapie-middelen aanbevelen.

Artsen kunnen ook chirurgie en bestraling aanbevelen als maatregelen voor palliatieve zorg wanneer de kanker zich in een later stadium bevindt. Deze procedures kunnen de kwaliteit van leven van een persoon verbeteren door symptoomverlichting te bieden, maar ze zullen naar verwachting niet genezend zijn.

Biologische en gerichte therapieën worden momenteel onderzocht als mogelijke behandelingen voor bijnierschorscarcinoom. Biologische therapie of immunotherapie gebruikt het immuunsysteem van het lichaam om de kanker aan te vallen. Geneesmiddelen voor gerichte therapie vallen specifieke kankercellen aan zonder de gezonde cellen te schaden.

Tot dusver hebben noch gerichte middelen noch immunotherapie hun werkzaamheid bij deze aandoening bewezen, en klinische onderzoeksstudies zijn aan de gang.

Prognose

De prognose voor mensen met bijnierschorscarcinoom hangt af van het stadium van de kanker. De geschatte overlevingspercentages van vijf jaar voor mensen met bijnierkanker zijn:

• gelokaliseerd: 74%
• Regionaal: 56%
• Ver: 37%

Omgaan met

Het krijgen van een diagnose van bijnierschorscarcinoom kan verwoestend zijn. Zelfs als het in de vroege stadia wordt opgemerkt, kan het horen van het woord ‘kanker’ overweldigend zijn.

Hier zijn een paar suggesties om met uw kankerdiagnose om te gaan:

• Zoek steun: Vraag familie en vrienden om hulp. Wees specifiek met uw verzoeken. Heeft u ritten nodig naar afspraken? Vind je het moeilijk om zelf te koken en heb je een helpende hand nodig? Bovendien kunnen kankerondersteunende groepen een ander ondersteuningssysteem bieden. Ze kunnen u helpen om u in contact te brengen met mensen die precies weten wat u doormaakt.

• Praat met uw arts: Heeft u te maken met bijwerkingen? Vraag uw arts naar opties voor het omgaan met bijwerkingen.

• Kijk naar financiële hulp: behandeling van kanker is duur. Verminder financiële stress door te kijken naar financiële steun voor mensen met kanker. De Coalitie Financiële Hulp Kanker kan u bijvoorbeeld financiële middelen en begeleiding bieden.

Overzicht

Bijnierschorscarcinoom is een zeldzame vorm van kanker die begint in de buitenste laag van de bijnieren. Als de tumor hormonen produceert, kan dit symptomen veroorzaken die verband houden met hormonale onbalans. Als dit niet het geval is, zijn er mogelijk geen symptomen tenzij het zich verspreidt.

Deze zeldzame vorm van kanker heeft geen andere oorzaken dan het verband houden met bepaalde genetische aandoeningen. Het wordt gediagnosticeerd met beeldvorming, bloed- en urinetests en een biopsie. Behandeling in de vroege stadia is door de bijnier operatief te verwijderen. In meer gevorderde stadia kan het worden behandeld door een operatie, chemotherapie of bestralingstherapie.

“Je hebt kanker.” Als een arts deze woorden gebruikt, kan het voelen alsof je leven instort. De diagnose kanker krijgen kan eng en overweldigend zijn. Maar er zijn behandelingsopties beschikbaar, zelfs voor deze zeldzame vorm van kanker.

Als u een vroege diagnose krijgt, heeft u meer kans op een beter resultaat. Als u vreemde symptomen opmerkt die erop kunnen wijzen dat u een hormonale onbalans heeft, negeer ze dan niet. Neem contact op met uw arts als u een familiegeschiedenis heeft van genetische ziekten die verband houden met bijnierschorskanker. Dit waarschuwt hen om de gezondheid van uw bijnieren nauwlettend in de gaten te houden.