Overzicht
Wat is agranulocytose?
Agranulocytose is een levensbedreigende bloedziekte. Het gebeurt wanneer het lichaam niet genoeg maakt van een soort witte bloedcellen die neutrofielen worden genoemd. Witte bloedcellen maken deel uit van het immuunsysteem. Ze beschermen het lichaam tegen infecties door ziektekiemen af te weren die ons ziek maken.
Agranulocytose, ook bekend als granulocytopenie, is een ernstige vorm van neutropenie. Neutropenie is een lager dan normaal niveau van witte bloedcellen. Mensen met een laag aantal witte bloedcellen zijn erg kwetsbaar voor infecties. Ze kunnen ziek worden van ziektekiemen die anders niet schadelijk zouden zijn. Zorgverleners kunnen agranulocytose behandelen met medicijnen. Onbehandeld kan de aandoening leiden tot ernstige infecties. Het kan zelfs leiden tot sepsis (een ernstige reactie op infectie) en overlijden.
Wat zijn de soorten agranulocytose?
Er zijn twee soorten agranulocytose. Het kan worden geërfd (aanwezig bij de geboorte) of verworven.
- Erfelijke agranulocytose is het gevolg van een genetische aandoening. Dit probleem beïnvloedt hoe het lichaam witte bloedcellen aanmaakt. Infantiele genetische agranulocytose is een zeldzame vorm van erfelijke agranulocytose. Het wordt ook het Kostmann-syndroom of aangeboren agranulocytose genoemd. Pasgeborenen met deze aandoening hebben terugkerende infecties, koorts, ontstekingen en problemen met hun botten.
- Verworven agranulocytose kan het gevolg zijn van bepaalde infecties. Blootstelling aan chemicaliën en sommige voorgeschreven medicijnen kan dit ook veroorzaken. Geneesmiddelen voor het behandelen van kanker en antipsychotica veroorzaken gewoonlijk verworven agranulocytose. Deze vorm van de aandoening wordt ook wel geneesmiddelgeïnduceerde agranulocytose genoemd.
Hoe vaak komt agranulocytose voor?
Agranulocytose treft ongeveer zeven mensen per 1 miljoen per jaar. Het komt iets vaker voor bij vrouwen. Mensen van alle leeftijden kunnen de aandoening krijgen.
Erfelijke agranulocytose komt vaker voor bij baby’s en kinderen. De verworven vorm komt vaker voor bij volwassenen.
Agranulocytose komt vaker voor bij mensen die:
- Ondergaat chemotherapie behandelingen voor kanker.
- Heb auto-immuunziekten zoals lupus of reumatoïde artritis.
- Neem bepaalde geneesmiddelen op recept, zoals de antipsychotica clozapine (Clozaril®).
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt agranulocytose?
Granulocyten zijn witte bloedcellen die deel uitmaken van uw immuunsysteem. Deze cellen bevatten enzymen die ziektekiemen doden en stoffen afbreken die schadelijk kunnen zijn voor uw lichaam. Er zijn drie soorten granulocyten: neutrofielen, eosinofielen en basofielen.
Agranulocytose vindt plaats wanneer de niveaus van neutrofielen gevaarlijk laag zijn. Als u niet genoeg neutrofielen heeft, loopt u het risico op frequente of chronische (langdurige) infecties. Uw risico op ernstige infectie neemt in de loop van de tijd toe als de neutrofielenspiegels laag blijven.
Wat veroorzaakt verworven agranulocytose?
Verschillende soorten voorgeschreven medicijnen veroorzaken verworven agranulocytose. Infecties, andere gezondheidsproblemen en blootstelling aan chemicaliën kunnen ook tot de aandoening leiden. Oorzaken van agranulocytose zijn onder meer:
- Auto-immuunziekten, waaronder lupus en reumatoïde artritis.
- Beenmergziekte en beenmergfalen, zoals aplastische anemie.
- Chemotherapie.
- Blootstelling aan gifstoffen of chemicaliën, zoals lood of kwik.
- Infecties zoals malaria, tuberculose en Rocky Mountain Spotted Fever.
- Geneesmiddelen op recept, waaronder sommige antibiotica, antipsychotica en medicijnen om schildklierproblemen te behandelen.
- Slechte voeding en vitaminetekorten.
Wat zijn de symptomen van agranulocytose?
Agranulocytose zelf heeft geen symptomen. Mensen met de aandoening hebben symptomen van infectie. Tekenen van agranulocytose kunnen plotseling of geleidelijk optreden. Ze bevatten:
- Koorts en koude rillingen.
- Snellere hartslag en ademhaling.
- Plotselinge lage bloeddruk (hypotensie), waardoor u zich licht in het hoofd of zwak kunt voelen.
- Spierzwakte en vermoeidheid.
- Pijnlijke mond en keel en bloedend, ontstoken tandvlees.
- Zweren (zweren) in de mond en keel die het slikken bemoeilijken.
Diagnose en tests
Hoe wordt agranulocytose gediagnosticeerd?
Neutrofielen zijn een soort witte bloedcel die infecties in het lichaam bestrijdt. Agranulocytose treedt op wanneer het absolute aantal neutrofielen (ANC) minder is dan 100 neutrofielen per microliter bloed. Gewoonlijk hebben mensen minstens 1.500 neutrofielen per microliter.
Om agranulocytose te diagnosticeren, zal uw leverancier een bloedtest bestellen. Deze test, genaamd a volledig bloedbeeld (CBC), controleert de neutrofielenspiegels in uw bloed. Uw zorgverlener kan ook een monster van uw beenmerg om te evalueren hoe uw lichaam witte bloedcellen aanmaakt. Uw leverancier zal ook vragen naar uw symptomen, medicijnen, recente infecties en blootstelling aan chemicaliën. Als uw leverancier denkt dat u de erfelijke vorm van de ziekte heeft, heeft u mogelijk een genetische test nodig.
Beheer en behandeling
Hoe wordt agranulocytose behandeld?
Als een voorgeschreven medicijn uw symptomen veroorzaakt, is het essentieel om te stoppen met het gebruik van het geneesmiddel. Praat met uw provider over hoe u veilig kunt stoppen. Behandeling met agranulocytose omvat:
- antibiotica: Als u een infectie heeft, zal uw zorgverlener antibiotica en andere medicijnen voorschrijven om uw symptomen te verlichten.
- Granulocyt koloniestimulerende factor (G-CSF): Uw leverancier kan injecties van een medicijn aanbevelen om uw lichaam te helpen sneller witte bloedcellen, met name neutrofielen, te produceren. Uw leverancier kan filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) of lenograstim (Granocyte®) voorschrijven.
- Immunosuppressieve medicijnen: Als een auto-immuunziekte agranulocytose veroorzaakt, kan uw leverancier geneesmiddelen zoals prednison aanbevelen. Deze medicijnen onderdrukken (kalmeren) het immuunsysteem.
- Beenmerg transplantatie: Als andere behandelingen niet effectief zijn, heeft u mogelijk een beenmergtransplantatie nodig. Tijdens deze procedure krijgt u beenmerg van een donor, zodat u meer witte bloedcellen kunt aanmaken.
- Infectie voorkomen: Mensen met agranulocytose moeten voorzichtig zijn om infectie te voorkomen. Was vaak je handen, vermijd drukte en draag in het openbaar een gezichtsbedekking.
preventie
Kan ik agranulocytose voorkomen?
U kunt agranulocytose mogelijk niet voorkomen. Als u een voorgeschreven medicijn gebruikt dat uw aantal witte bloedcellen verlaagt, neem dan contact op met uw leverancier. Mogelijk moet u regelmatig bloedonderzoek doen om bij te houden hoeveel neutrofielen uw beenmerg produceert. Als u chemotherapie krijgt voor kanker, kan uw zorgverlener injecties aanbevelen om het vermogen van uw lichaam om witte bloedcellen aan te maken te verbeteren.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met agranulocytose?
Agranulocytose is te behandelen met medicijnen, maar de vooruitzichten verschillen van persoon tot persoon. Volwassenen ouder dan 65 jaar hebben meer kans op complicaties zoals sepsis. Agranulocytose kan ernstige problemen veroorzaken bij mensen met andere gezondheidsproblemen, zoals nieraandoeningen, hartaandoeningen of ademhalingsproblemen.
Onbehandeld leidt agranulocytose tot ernstige infectie en overlijden. Het risico op infectie neemt toe naarmate het aantal neutrofielen langer gevaarlijk laag blijft.
Leven met
Wanneer moet ik mijn zorgverlener raadplegen over agranulocytose?
Agranulocytose is levensbedreigend. Het is essentieel om meteen een diagnose en behandeling te zoeken. Raadpleeg uw leverancier als u tekenen van infectie heeft. Vertel het uw leverancier als u frequente infecties of infecties heeft die lang aanhouden.
Agranulocytose is een ernstige aandoening, maar het is behandelbaar. Vertel het uw leverancier meteen als u tekenen van infectie heeft, vooral als u infecties heeft die vaak komen en gaan. Als u een auto-immuunziekte heeft of een voorgeschreven medicijn neemt dat het aantal witte bloedcellen verlaagt, is het erg belangrijk om uw leverancier vaak te zien. Met regelmatige controles kan uw leverancier uw gezondheid controleren en u helpen infectie te voorkomen.
Discussion about this post