Paraganglioom: diagnose en behandeling

Wat is paraganglioom?

Een paraganglioom is een abnormale groei van cellen die ontstaat uit een specifiek type zenuwcel dat door het hele lichaam wordt aangetroffen. Deze specifieke zenuwcellen (chromaffinecellen) vervullen belangrijke functies in het lichaam, waaronder het reguleren van de bloeddruk.

Wanneer chromaffinecellen abnormaal worden, kunnen ze gezwellen (tumoren) vormen. Wanneer de tumoren in de bijnieren optreden, worden ze feochromocytomen genoemd. Wanneer de tumoren elders in het lichaam voorkomen, worden ze paragangliomen genoemd.

Paragangliomen zijn meestal niet-kankerachtig (goedaardig). Maar sommige paragangliomen kunnen kankerachtig (kwaadaardig) worden en zich verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam.

Paragangliomen zijn zeldzame tumoren. Ze kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar worden meestal gediagnosticeerd bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. De meeste paragangliomen hebben geen bekende oorzaak, maar sommige worden veroorzaakt door genmutaties die van ouders op kinderen worden overgedragen.

Paraganglioomcellen scheiden gewoonlijk hormonen af ​​die bekend staan ​​als catecholamines of adrenaline. Dit proces kan episodes van hoge bloeddruk, een snelle hartslag, zweten, hoofdpijn en tremoren veroorzaken.

Behandeling met paraganglioom omvat meestal een operatie om de tumor te verwijderen. Als het paraganglioom kanker is of zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam, kunnen aanvullende behandelingen worden overwogen.

Diagnose van paraganglioom

Tests die worden gebruikt om paraganglioom te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Bloed- en urinetests. Uw arts kan bloedonderzoeken en urinetests aanbevelen om de hormoonspiegels in uw lichaam te meten. Deze tests kunnen extra hormonen detecteren die worden geproduceerd door paraganglioomcellen of een tumormarker genaamd chromogranine A.
• Beeldvormingstests. Beeldvormingstests maken afbeeldingen van het paraganglioom om uw arts te helpen de omvang van de tumor beter te begrijpen en om de beste behandelingsopties te bepalen. Tests kunnen MRI, CT en gespecialiseerde nucleaire geneeskunde omvatten, zoals een metaiodobenzylguanidine (MIBG) -scan en een positronemissietomografie (PET) -scan.
• Genetische test. Paragangliomen worden soms veroorzaakt door genmutaties die van ouders op kinderen kunnen worden overgedragen. Genetische tests kunnen worden aanbevolen als onderdeel van uw zorg.

Paragangliomen zijn zeldzaam en veel artsen hebben zelden voor een persoon met deze ziekte gezorgd. Vraag uw arts naar zijn of haar behandeling van paraganglioom. Als u zich ongemakkelijk voelt over de ervaring van uw arts met deze zeldzame ziekte, overweeg dan om een ​​second opinion in te winnen bij een arts die gespecialiseerd is in de zorg voor mensen met paragangliomen en andere neuro-endocriene tumoren.

Behandeling van paraganglioom

Uw behandelingsopties zijn afhankelijk van waar uw paraganglioom zich bevindt, of het zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid of niet, en of het overtollige hormonen produceert die symptomen veroorzaken of niet.

De behandeling van paraganglioom omvat meestal een operatie. Als de paraganglioomcellen hormonen produceren, is het noodzakelijk om de hormonen te blokkeren voordat de behandeling wordt voortgezet. Meestal gebeurt dit met medicijnen. Als het paraganglioom tijdens een operatie niet volledig kan worden verwijderd, of als het zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam, kunnen aanvullende behandelingen worden overwogen.

Behandelingsopties omvatten:

• Behandelingen om hormonen die door de tumor worden geproduceerd te beheersen. Als uw paraganglioom teveel hormonen aanmaakt, heeft u mogelijk behandelingen nodig om de hormoonspiegels te verlagen en de symptomen onder controle te houden. Het is noodzakelijk om de hormoonspiegels te verlagen en onder controle te houden voordat u met de behandeling met paraganglioom begint.

  Medicijnen die worden gebruikt om hormoonspiegels onder controle te houden, zijn onder meer alfablokkers, bètablokkers en calciumkanaalblokkers. Andere maatregelen kunnen zijn: het eten van een dieet met veel natrium en het drinken van veel vocht.

• Chirurgie. Een operatie wordt gebruikt om het paraganglioom te verwijderen. Zelfs als het paraganglioom niet volledig kan worden verwijderd, kan uw arts een operatie aanbevelen om zoveel mogelijk te verwijderen.

  Als uw paraganglioom teveel hormonen aanmaakt, moet u mogelijk vóór de operatie medicijnen gebruiken om de hormonen onder controle te houden. Wanneer paragangliomen die hormonen produceren worden verstoord, zoals tijdens een operatie, kunnen overtollige hormonen vrijkomen en ernstige problemen veroorzaken.

• Bestralingstherapie. Stralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische stralen, zoals röntgenstralen en protonen, om de tumorgroei te beheersen. Bestralingstherapie kan worden aanbevolen als het paraganglioom niet volledig operatief kan worden verwijderd. Het kan ook worden gebruikt om pijn te verlichten die wordt veroorzaakt door een paraganglioom dat zich naar andere delen van het lichaam verspreidt.

  Een gespecialiseerd type bestralingstherapie, stereotactische lichaamsradiotherapie genaamd, omvat het richten van veel stralingsbundels op de tumor. De stralen zijn precies op de paragangliomacellen gericht, zodat de kans op schade aan het nabijgelegen gezonde weefsel minimaal is.

• Thermische ablatietherapie. Thermische ablatiebehandeling maakt gebruik van warmte of koude om tumorcellen te doden en de groei van het paraganglioom te beheersen. Dit kan in bepaalde situaties een optie zijn, bijvoorbeeld wanneer een paraganglioom zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam, zoals de botten of de lever.

  Een type thermische ablatiebehandeling genaamd radiofrequente ablatie gebruikt elektrische energie om de tumorcellen te verwarmen. Een ander type behandeling, cryoablatie genaamd, gebruikt koud gas om de tumorcellen te bevriezen.

• Chemotherapie. Chemotherapie maakt gebruik van medicijnen om snelgroeiende cellen, zoals kankercellen, te vernietigen. Als uw paraganglioom zich heeft verspreid, kan uw arts chemotherapie aanbevelen om de tumoren te helpen verkleinen. Als uw paraganglioom teveel hormonen aanmaakt, krijgt u medicijnen om de hormoonspiegels onder controle te houden voordat u chemotherapie ondergaat.
• Gerichte medicamenteuze therapie. Gerichte medicamenteuze behandelingen zijn gericht op specifieke afwijkingen die aanwezig zijn in kankercellen. Door deze afwijkingen te blokkeren, kunnen gerichte medicamenteuze behandelingen de groei van kankercellen vertragen of ervoor zorgen dat ze afsterven.
• Geneesmiddelen die straling directer aan tumorcellen afgeven. Geneesmiddelen die een chemische stof combineren die paraganglioomcellen opzoekt met een radioactieve stof, kunnen straling rechtstreeks aan de tumorcellen afgeven. Deze behandelingen kunnen een optie zijn voor een paraganglioom dat zich naar andere delen van het lichaam verspreidt.
• Klinische proeven. Klinische onderzoeken zijn onderzoeken naar nieuwe behandelingen of nieuwe manieren om bestaande behandelingen te gebruiken. Als u geïnteresseerd bent in klinische onderzoeken, overleg dan met uw arts over uw opties. Samen kunt u de voordelen en risico’s van experimentele behandelingen bekijken.
• Waakzaam wachten. In bepaalde situaties, bijvoorbeeld als het paraganglioom langzaam groeit en geen symptomen veroorzaakt, kan uw arts afraden om onmiddellijk te behandelen. In plaats daarvan kan uw arts uw toestand controleren tijdens regelmatige vervolgafspraken.