De ziekte van Kahler, ook wel multipel myeloom genoemd, is een soort bloedkanker die zich ontwikkelt uit plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn een soort witte bloedcellen die antilichamen produceren om het lichaam te helpen infecties te bestrijden. Bij de ziekte van Kahler begint een groep plasmacellen abnormaal en ongecontroleerd te groeien. Deze abnormale cellen hopen zich op in het beenmerg en verstoren de productie van normale bloedcellen.
De abnormale plasmacellen produceren ook een grote hoeveelheid van een type antilichaam, bekend als monoklonaal eiwit of M-eiwit. Dit eiwit circuleert in het bloed en kan schade veroorzaken aan botten, nieren en andere organen. De ziekte van Kahler is een chronische aandoening die zich langzaam of snel kan ontwikkelen, afhankelijk van de vorm en het stadium van de ziekte.
Hoe de ziekte van Kahler zich ontwikkelt
De ontwikkeling van de ziekte van Kahler begint wanneer plasmacellen in het beenmerg genetische mutaties krijgen die hun normale gedrag veranderen. Door deze mutaties kunnen de plasmacellen de controlemechanismen van het lichaam omzeilen en zich blijven delen. Naarmate het aantal abnormale cellen toeneemt, raakt het beenmerg overvol en daalt de productie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
De abnormale plasmacellen geven ook stoffen af die botafbrekende cellen, osteoclasten genaamd, activeren en botvormende cellen, osteoblasten genaamd, onderdrukken. Dit proces leidt tot botafbraak en het vrijkomen van calcium in het bloed. Het hoge calciumgehalte kan misselijkheid, verwardheid en nierproblemen veroorzaken.
De ziekte van Kahler kan ook leiden tot een ophoping van abnormale eiwitfragmenten in de nieren, wat nierfalen kan veroorzaken. Na verloop van tijd tast de ziekte veel organen en systemen in het lichaam aan.
Wat veroorzaakt de ziekte van Kahler?
Onderzoekers hebben de exacte oorzaak van de ziekte van Kahler niet kunnen achterhalen. Deze ziekte ontwikkelt zich waarschijnlijk als gevolg van meerdere genetische en omgevingsfactoren. Genetische mutaties die de groei van plasmacellen en het herstel van DNA beïnvloeden, spelen een belangrijke rol. Een familiegeschiedenis van multipel myeloom of andere bloedkankers verhoogt het risico.
Omgevingsfactoren zoals langdurige blootstelling aan straling, pesticiden of bepaalde industriële chemicaliën kunnen ook bijdragen aan het veroorzaken van de ziekte. Chronische immuunstimulatie en bepaalde virale infecties zijn in verband gebracht met een grotere kans op het ontwikkelen van plasmacelaandoeningen. Het risico op de ziekte van Kahler neemt toe met de leeftijd en de ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Symptomen van de ziekte van Kahler
De symptomen van de ziekte van Kahler hangen af van de mate waarin de abnormale plasmacellen de botten, de nieren en het bloed hebben aangetast.
1. Botpijn en botbreuken
Pijn in de botten, vooral in de rug, ribben of heupen, is een van de meest voorkomende symptomen van de ziekte van Kahler. De vernietiging van botweefsel maakt de botten zwak en de kans op breuken groter, zelfs na kleine verwondingen.
2. Vermoeidheid en zwakte
De afname van rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede en leidt daardoor tot vermoeidheid, zwakte en kortademigheid.
3. Frequente infecties
De onderdrukking van de normale immuunfunctie vermindert het vermogen van het lichaam om infecties te bestrijden, wat leidt tot terugkerende of ernstige infecties zoals longontsteking of urineweginfecties.
4. Nierproblemen
Abnormaal eiwit geproduceerd door plasmacellen kan de nieren verstoppen en nierfunctiestoornissen of -falen veroorzaken. Symptomen zijn onder andere zwelling van de benen, verminderde urineproductie en verwarring veroorzaakt door hoge niveaus van afvalstoffen in het bloed.
5. Hoge calciumniveaus in het bloed
Bij botafbraak komt calcium vrij in het bloed. Hoge calciumspiegels kunnen dorst, constipatie, verlies van eetlust, verwarring of zelfs coma veroorzaken als ze niet behandeld worden.
6. Zenuw problemen
Compressiefracturen van de wervelkolom kunnen zenuwen beschadigen, wat gevoelloosheid, tintelingen of zwakte in de benen veroorzaakt.
Hoe artsen de ziekte van Kahler vaststellen
Artsen diagnosticeren de ziekte van Kahler door middel van verschillende tests die abnormale plasmacellen identificeren en de invloed ervan op het lichaam meten.
1. Bloedonderzoek
Bloedonderzoek kan hoge niveaus van M-eiwit, abnormaal calcium of veranderingen in de nierfunctie aantonen. De bezinkingssnelheid van erytrocyten is vaak hoog, wat duidt op ontstekingen of abnormale eiwitten in het bloed.
2. Urineonderzoek
Urinetests kunnen Bence Jones proteïne detecteren, wat een lichte keten is van het abnormale antilichaam dat door de nieren wordt uitgescheiden.
3. Beenmergbiopsie
Artsen nemen een klein monster van het beenmerg, meestal uit het heupbot, en onderzoeken dit onder een microscoop. De aanwezigheid van een hoog aantal abnormale plasmacellen bevestigt de diagnose.
4. Beeldvormende studies
Röntgenfoto’s, magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografiescans kunnen gebieden met botschade of breuken blootleggen.
5. Genetische en moleculaire tests
Deze tests identificeren specifieke mutaties in de plasmacellen, die artsen helpen voorspellen hoe agressief de ziekte is en de meest geschikte behandelmethode kiezen.
Behandelopties voor de ziekte van Kahler
Artsen stemmen de behandeling af op het stadium van de ziekte, de symptomen en de algehele gezondheid van de patiënt. De behandeling is erop gericht de abnormale plasmacellen onder controle te houden, de symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen.
1. Chemotherapie en doelgerichte therapie
Chemotherapie gebruikt medicijnen die snel delende cellen doden. Gerichte therapieën zoals proteasoomremmers en immunomodulerende middelen interfereren met de groei en overleving van plasmacellen.
2. Corticosteroïde geneesmiddelen
Corticosteroïde geneesmiddelen helpen myeloomcellen te vernietigen en ontstekingen te verminderen. Artsen combineren corticosteroïden vaak met chemotherapie of doelgerichte therapie.
3. Stamceltransplantatie
Stamceltransplantatie kan ziek beenmerg vervangen door gezonde stamcellen. Artsen verzamelen meestal de stamcellen van de patiënt vóór intensieve chemotherapie en injecteren deze cellen na de behandeling terug in het lichaam.
4. Bestralingstherapie
Bestralingstherapie kan botpijn verlichten en plaatselijke botlaesies onder controle houden.
5. Ondersteunende behandeling
Ondersteunende zorg omvat medicijnen om botten te versterken, zoals bisfosfonaten, en behandeling voor bloedarmoede met erytropoëtine. Voldoende hydratatie en controle van de nierfunctie zijn essentieel om verdere schade te voorkomen.
Complicaties van de ziekte van Kahler
De ziekte van Kahler kan tot verschillende complicaties leiden als deze niet effectief behandeld wordt. Deze complicaties zijn onder andere ernstige botbreuken, chronisch nierfalen, terugkerende infecties en zenuwbeschadiging. De ophoping van abnormale eiwitten kan ook leiden tot amyloïdose – een aandoening waarbij eiwitafzettingen organen zoals het hart en de lever beschadigen.
Leven met de ziekte van Kahler
Leven met de ziekte van Kahler vereist regelmatige medische follow-up, therapietrouw en aanpassing van de levensstijl. Een uitgebalanceerd dieet, voldoende vochtinname en het vermijden van infecties spelen een belangrijke rol bij het behoud van de gezondheid. Matige lichaamsbeweging onder medisch toezicht helpt de botten te versterken en het uithoudingsvermogen te verbeteren.
Emotionele steun van familie, vrienden en patiëntengroepen kan je helpen om te gaan met de stress en onzekerheid die gepaard gaan met een chronische ziekte.
Prognose van ziekte
De prognose voor de ziekte van Kahler varieert sterk. Sommige patiënten leven vele jaren met een gecontroleerde ziekte, terwijl anderen een snellere progressie van de ziekte ervaren. Vooruitgang in de therapie, met name gerichte medicijnen en stamceltransplantatie, hebben de overlevingskansen en de kwaliteit van leven sterk verbeterd. Een vroege diagnose en een goede behandeling kunnen helpen om de ziekte te vertragen en complicaties te verminderen.
Discussion about this post