Dermatofibrosarcoma protuberans

Overzicht

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een zeer zeldzame vorm van huidkanker, die begint in bindweefselcellen in de middelste laag van uw huid (dermis).

Dermatofibrosarcoma protuberans kan in eerste instantie verschijnen als een blauwe plek of litteken. Naarmate het groeit, kunnen zich klontjes weefsel (protuberans) vormen nabij het oppervlak van de huid. Deze huidkanker vormt zich vaak op de armen, benen en romp.

Dermatofibrosarcoma protuberans groeit langzaam en verspreidt zich zelden buiten de huid.

Diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans

Tests en procedures die worden gebruikt om dermatofibrosarcoma protuberans te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Huidonderzoek. Uw arts zal uw huid zorgvuldig inspecteren om uw toestand te begrijpen.
• Huidbiopsie. Uw arts zal een kleine hoeveelheid weefsel verwijderen om te testen. Gespecialiseerde laboratoriumtests kunnen bepalen of kankercellen aanwezig zijn.
• Beeldvormingstests. In bepaalde gevallen kan uw arts beeldvormende tests aanbevelen, zoals een MRI, om de omvang van uw kanker beter te begrijpen en om te helpen bij het plannen van de behandeling.

Behandeling van dermatofibrosarcoma protuberans

De behandeling met Dermatofibrosarcoma protuberans omvat meestal een operatie om de kanker te verwijderen. Andere behandelingen kunnen worden gebruikt om kankercellen te doden die na de operatie kunnen achterblijven.

Behandelingsopties kunnen zijn:

• Operatie om de kanker te verwijderen. Voor de meeste kankers kan uw arts een procedure aanbevelen om de kanker en een deel van het gezonde weefsel eromheen te verwijderen (excisieoperatie met een normale weefselmarge). Dit maakt het waarschijnlijker dat alle kankercellen tijdens de operatie worden verwijderd.
• Mohs-operatie. Mohs-chirurgie is een gespecialiseerd type operatie waarbij geleidelijk dunne lagen kankerbevattende huid worden verwijderd totdat alleen kankervrij weefsel overblijft. Nadat elke huidlaag is verwijderd, wordt deze onderzocht op tekenen van kanker. Het proces gaat door totdat er geen tekenen van kanker zijn.

  Mohs-chirurgie kan met name nuttig zijn voor de behandeling van grotere kankers, omdat dermatofibrosarcoma protuberans de neiging hebben om in een onregelmatige vorm te groeien waardoor het moeilijk volledig te verwijderen is.

• Bestralingstherapie. Stralingstherapie maakt gebruik van krachtige energiebundels, zoals röntgenstralen en protonen, om kankercellen te doden. Uw arts kan bestralingstherapie aanbevelen als al uw kanker tijdens de operatie niet kan worden verwijderd.
• Gerichte therapie. Gerichte therapie maakt gebruik van medicijnen die kankercellen aanvallen door zich te concentreren op bepaalde eigenschappen die ze kwetsbaar maken. Sommige mensen met dermatofibrosarcoma protuberans hebben kankercellen die een teveel aan proteïne produceren. Een medicijn genaamd imatinib (Gleevec) kan zich op die cellen richten en ervoor zorgen dat ze afsterven. Uw arts kan deze behandeling aanbevelen als uw kanker na de operatie terugkeert.
• Klinische proeven. Klinische proeven om nieuwe behandelingen te testen, kunnen een optie zijn. Vraag uw arts of u in aanmerking komt voor deelname aan een klinische proef.