Een overzicht van secundaire progressieve multiple sclerose (SPMS)

Misschien is bij u net de diagnose secundair progressieve MS (SPMS) gesteld. Of misschien bent u een van de 85% tot 90% van de mensen met multiple sclerose (MS) bij wie aanvankelijk de diagnose relapsing-remitting MS (RRMS) is gesteld en weet u niet zeker hoe uw zorgverlener zal weten wanneer (of als) het gaat over naar secundair progressieve MS (SPMS). Hoe dan ook, het is goed om te begrijpen hoe de ziekte kan vorderen, zodat u voorbereid bent op de toekomst.

Begin

De meerderheid van de mensen met RRMS gaat over op SPMS, dat wordt gekenmerkt door een gestage progressie van symptomen en invaliditeit met minder of geen terugvallen (wanneer de symptomen erger worden). Remissies na een terugval zijn niet compleet en de symptomen gaan door.

Sinds de ontwikkeling van ziektemodificerende therapieën is de progressie naar secundaire MS echter minder vaak opgemerkt.

U kunt op elk moment van RRMS naar SPMS gaan, maar het proces verloopt geleidelijk en bij de meeste patiënten langzaam. In feite is er vaak een grijze zone tussen RRMS en SPMS wanneer u de progressieve fase van MS ingaat, maar nog steeds af en toe een MS-recidief krijgt.

Tekenen en symptomen

Er zijn geen richtlijnen of criteria die bepalen wanneer u van RRMS naar SPMS overstapt, maar hier zijn enkele signalen waar u en uw zorgverlener naar kunnen kijken bij het bepalen of deze overgang plaatsvindt of al heeft plaatsgevonden.

Uw medicijnen werken niet goed

Soms, ondanks uw inspanningen en het vasthouden aan het nemen van uw ziektemodificerende medicatie, kunt u een toenemende handicap beginnen te vertonen zonder een overeenkomstige toename van het aantal laesies op uw MRI-scans (magnetic resonance imaging). Dit kan een indicatie zijn dat u overgaat op SPMS.

Sommige mensen maken zich misschien zorgen dat ze de progressieve fase van MS ingaan omdat ze geen terugvallen meer hebben. Als uw neurologisch onderzoek echter stabiel is, is dit een zeer goed teken, omdat het betekent dat uw ziektemodificerende behandeling werkt.

Uw recidieven veranderen

Het natuurlijke beloop van RRMS is dat het aantal recidieven dat u moet na verloop van tijd daadwerkelijk afneemt. De terugvallen die optreden, kunnen echter ernstiger zijn en meerdere symptomen veroorzaken, in plaats van slechts één functiegebied te beïnvloeden.

Herstel van deze terugval is ook vaak onvolledig, wat betekent dat u zelfs nadat de acute fase van de terugval voorbij is, nog enkele symptomen en/of invaliditeit heeft. Bovendien reageert u tijdens deze terugvallen niet meer zo goed op Solu-Medrol.

Er is een grote hoeveelheid schade te zien op MRI

Wanneer u een MRI heeft, kunnen u en uw zorgverlener deze resultaten zien:

Grotere laesielast

Dit betekent dat er een groter totaal aantal laesies is, die meestal zijn:

• Rond de ventrikels (de holtes in de hersenen die gevuld zijn met hersenvocht)
• Confluente laesies, wat betekent dat kleine laesies grotere laesies vormen
• Geconcentreerd in de hersenstam en het ruggenmerg

Meer axonale schade en “zwarte gaten”

Gebieden die op een T1-scan verschijnen als donkere (hypointense) vlekken, worden ‘zwarte gaten’ genoemd. Dit zijn gebieden waar sprake is van herhaalde ontsteking, wat leidt tot volledige vernietiging van zowel myeline als de axonen zelf. Deze gebieden hangen sterk samen met handicap.

Uitbreiding van met CSF gevulde ventrikels in de hersenen

Dit is een maat voor atrofie. Omdat er minder hersenweefsel is, worden de ruimtes rond en in de hersenen groter.

Een afname van gadoliniumversterkende laesies

Paradoxaal genoeg neemt het aantal nieuwe, actieve gadoliniumversterkende laesies in latere stadia van RRMS af. Dit komt omdat de ziekte hoogstwaarschijnlijk meer degeneratief dan inflammatoir wordt.

Je hebt een grotere mate van handicap

Wanneer gemeten met de Expanded Disability Status Scale (EDSS), hebben mensen met RRMS meestal een score van 4 of minder. Mensen met SPMS daarentegen hebben meestal een score van 6 of hoger, wat betekent dat er enige vorm van hulp nodig is om te lopen.

Uw zorgverlener zal ook meer afwijkingen vinden tijdens uw neurologisch onderzoek. Dit laat zien dat je hersenen de demyelinisatie niet langer kunnen compenseren – de aanvallen van je immuunsysteem op de myelineschede, de beschermende laag rond zenuwvezels.

Ten slotte vertonen mensen die SPMS ontwikkelen meer cognitieve stoornissen. Dit is hoogstwaarschijnlijk te wijten aan de grotere mate van atrofie in de hersenen, die sterk gecorreleerd is aan cognitieve disfunctie. Wat dit echt betekent, is dat je hersenen de schade niet meer kunnen compenseren, vooral niet wanneer er volledige axonale (zenuwvezel) vernietiging is, wat resulteert in zwarte gaten.

Oorzaken

Zoals met alle soorten MS, weet niemand wat SPMS veroorzaakt. Er wordt aangenomen dat het een combinatie is van factoren die verband houden met genetica en omgevingsfactoren zoals infecties, vitamine D-tekort, geografie en obesitas bij kinderen.BB

Wat betreft factoren die de overgang van RRMS naar SPMS kunnen beïnvloeden, blijkt uit onderzoek dat mannen SPMS sneller en op jongere leeftijd lijken te ontwikkelen dan vrouwen. Beide geslachten moeten echter rond dezelfde leeftijd een wandelstok gebruiken, dus hoewel ze eerder in de progressieve fase kunnen komen, hebben mannen geen slechter resultaat.

Het is ook gebleken dat roken uw risico op de overgang van RRMS naar SPMS verhoogt.

Diagnose

Als u al gediagnosticeerd bent met RRMS, weet u waarschijnlijk dat het diagnostische proces een tijdrovend proces kan zijn, aangezien uw zorgverlener tests uitvoert, andere aandoeningen uitsluit en stukjes van de diagnostische puzzel in elkaar legt.

Evenzo vereist het diagnosticeren van SPMS een combinatie van strategieën, waaronder een grondig neurologisch onderzoek en herhaalde MRI’s. Net als bij RRMS zijn er geen definitieve diagnostische tests.

Als het gaat om het diagnosticeren van SPMS, zal uw arts twee feiten moeten bevestigen:

• U heeft een voorgeschiedenis van RRMS: Om de diagnose SPMS te krijgen, moet u eerst RRMS hebben gehad. Voor sommige mensen kan het moeilijk zijn om deze geschiedenis te bevestigen, omdat ze zich misschien nooit hebben gerealiseerd dat ze RRMS hadden, dankzij subtiele symptomen of zelfs een verkeerde diagnose.

• Uw MS is nu in een progressieve toestand: zodra uw zorgverlener uw RRMS-geschiedenis bevestigt, moet hij of zij bevestigen dat uw ziekte progressief is, wat betekent dat deze geleidelijk erger wordt.

Wijzigingen in SPMS

Bij RRMS veroorzaken ontstekingsprocessen demyelinisatie. Deze ontsteking is te zien op uw MRI’s tijdens terugvallen in de vorm van heldere witte vlekken (gadolinium-versterkende laesies).

Bij SPMS is er echter minder ontsteking en meer degeneratie van grijze stof en witte stof, evenals atrofie van het ruggenmerg (zenuwbeschadiging en verlies), wat ook te zien is op MRI. Hoewel er nog steeds demyelinisatie en ontsteking plaatsvindt, is het meer wijdverbreid.

Ruggenmergatrofie is veel prominenter aanwezig bij SPMS dan bij RRMS, en dit zenuwverlies kan darm- en blaasproblemen veroorzaken, samen met meer moeite met lopen.

Terwijl u terugvallen in RRMS heeft ervaren, zullen deze steeds minder frequent worden. In plaats daarvan zult u merken dat uw toestand geleidelijk verslechtert. U kunt bijvoorbeeld zien dat het de afgelopen maanden moeilijker is geworden om te lopen, maar u kunt geen moment vaststellen waarop het plotseling erger werd.

Ziektemodificatoren

SPMS kan in de loop van de ziekte ook worden geclassificeerd als actief, niet-actief en met of zonder progressie.BB

• Actief: u heeft een terugval en/of nieuwe MRI-activiteit.

• Progressie: er zijn aanwijzingen dat uw MS erger wordt.

Dus als uw SPMS bijvoorbeeld geclassificeerd is als niet actief zonder progressie, is het stabiel. Als het actief is zonder progressie, heeft u een terugval en/of nieuwe MRI-activiteit gehad, maar er zijn geen aanwijzingen voor een verslechtering van de invaliditeit.

Net als RRMS zijn SPMS-symptomen zeer variabel, net als de snelheid waarmee het vordert. Elke situatie is anders; sommige mensen worden sneller meer gehandicapt dan anderen.

Behandeling

Symptomatische behandeling van SPMS is vergelijkbaar met die van RRMS, hoewel progressieve vormen van MS berucht moeilijker te behandelen zijn.BB

Revalidatietherapieën

Als uw MS vordert, zal uw neuroloog waarschijnlijk uw revalidatie-interventies met u doornemen om te zien of u aanpassingen of toevoegingen nodig heeft. Deze behandelingen, waaronder fysiotherapie, ergotherapie, logopedie en cognitieve revalidatie, kunnen u helpen optimaal te functioneren en uw spierkracht en mobiliteit te behouden.

Geneesmiddelmodificerende therapieën

De meeste ziektemodificerende middelen hebben geen voordeel laten zien bij patiënten met SPMS. Onlangs zijn echter drie geneesmiddelen door de FDA goedgekeurd voor gebruik bij patiënten met SPMS die nog steeds een actieve ziekte hebben.

• Mayzent (siponimod): Dit orale medicijn behandelt zowel RRMS als actieve SPMS. Eerste onderzoeken hebben aangetoond dat het de progressie van de ziekte helpt vertragen na drie maanden en zes maanden met SPMS.

• Mavenclad (cladribine): Een ander oraal medicijn, deze DMT is over het algemeen een tweedelijnsbehandeling als andere DMT’s niet effectief zijn of als u ze om de een of andere reden niet kunt gebruiken.

• Zeposia (ozanimod): Dit is een recentere ontwikkeling van geneesmiddelen. Het is een oraal medicijn dat recidieven bij MS behandelt. Men denkt dat Zeposia werkt door te voorkomen dat immuuncellen de lymfeklieren verlaten.

Andere soorten geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer monoklonale antilichamen, zoals Rituxan (rituximab) en Tysabri (natalizumab), een type II-topoisomeraseremmers, zoals mitoxantron, glutocorticoïden en cytoxan.

In zeldzame gevallen kan een stamceltransplantatie een optie zijn.

Symptoombeheer

Het beheersen van uw individuele symptomen is ook een belangrijk onderdeel van uw zorg, vooral als u overstapt naar SPMS. Uw zorgverlener kan enkele andere of aanvullende medicijnen voorschrijven om te helpen bij MS-gerelateerde symptomen, zoals:

• Vermoeidheid
• Darm- of blaasproblemen
• Pijn
• Depressie
• seksuele disfunctie
• Spiertrekkingen
• Loopproblemen
• Cognitieve beperking
• Slaapproblemen
• hoogtevrees

Hoewel de behandeling voor SPMS momenteel niet optimaal is, kunt u gerust zijn dat er veel lopende onderzoeken zijn die proberen behandelingen te bedenken die hopelijk de progressie van deze ziekte zullen stoppen en de invaliditeit zullen verbeteren.

Blijf tot die tijd proactief in uw zorg door uzelf voor te lichten over uw ziekte, te kijken naar behandelingsopties die mogelijk voor u werken en open met uw zorgverlener te communiceren over uw reis. Dit kan u helpen uw leven ten volle te leven en u in staat stellen om onderweg indien nodig veranderingen aan te brengen. Onze onderstaande discussiegids voor artsen kan u helpen dat gesprek te beginnen.