Overzicht van Hamartoma-tumoren

Een hamartoma is een goedaardige tumor die kan voorkomen in de longen, het hart, de huid, de hersenen, de borst of andere regio’s.Ze bestaan ​​uit abnormale maar niet kankercellen die lijken op de cellen waaruit het weefsel bestaat waar ze vandaan komen.

Hamartomen kunnen in beeldvormend onderzoek op kanker lijken en kunnen daarom erg beangstigend zijn.In sommige delen van het lichaam veroorzaken ze mogelijk geen symptomen of nemen ze zelfs na verloop van tijd af, terwijl ze in andere delen complicaties kunnen veroorzaken.

Ze kunnen ook voorkomen als onderdeel van syndromen die mensen vatbaar maken voor kanker in verschillende organen.Vaak zijn er geen symptomen die samenhangen met een hamartoom en worden ze incidenteel gevonden wanneer een test om een ​​andere reden wordt besteld, maar als ze symptomen veroorzaken, heeft dit vaak te maken met de plaats waar ze optreden.

Overzicht

Een hamartoma is een goedaardige (niet-kankerachtige) tumor die bestaat uit “normale” weefsels die worden aangetroffen in de regio waarin ze groeien. Een long (pulmonaal) hamartoom is bijvoorbeeld een groei van niet-kankerachtige weefsels, waaronder vet, bindweefsel en kraakbeen, dat wordt aangetroffen in de regio’s van de longen.

Het verschil tussen hamartomen en normaal weefsel is dat hamartomen groeien in een ongeorganiseerde massa.De meeste hamartomen groeien langzaam, met een snelheid die vergelijkbaar is met die van normale weefsels. Ze komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Hoewel sommige erfelijk zijn, weet niemand zeker wat de oorzaak is van veel van deze gezwellen.

incidentie

Veel mensen hebben nog nooit van hamartomen gehoord, maar het zijn relatief veel voorkomende tumoren. Longhamartomen zijn het meest voorkomende type goedaardige longtumor en goedaardige longtumoren komen relatief vaak voor.Borsthamartomen zijn verantwoordelijk voor ongeveer 5 procent van de goedaardige borstmassa’s.

Symptomen

Hamartomen veroorzaken mogelijk geen symptomen, of ze kunnen ongemak veroorzaken door druk op nabijgelegen organen en weefsels.Deze symptomen zullen variëren afhankelijk van de locatie van het hamartoma. Een van de meest voorkomende “symptomen” is angst, omdat deze tumoren erg op kanker kunnen lijken wanneer ze worden gevonden, vooral bij beeldvormingstests.

Plaats

Hamartomen kunnen bijna overal in het lichaam voorkomen. Enkele van de meer algemene ruimtes zijn:

• Longen: Pulmonale (long) hamartomen zijn het meest voorkomende type goedaardige longtumor. Ze worden meestal per ongeluk gevonden wanneer om een ​​andere reden een thoraxfoto of thorax-computertomografie (CT) -scan wordt gemaakt. Als ze zich in de buurt van een luchtweg voordoen, kunnen ze een obstructie veroorzaken met longontsteking en bronchiëctasie tot gevolg.
• Huid: Hamartomen kunnen overal op de huid voorkomen, maar komen vooral veel voor op het gezicht, de lippen en de nek.
• Hart: als de meest voorkomende harttumor bij kinderen, kunnen hamartomen symptomen van hartfalen veroorzaken.
• Hypothalamus: Aangezien de hypothalamus zich in een afgesloten ruimte in de hersenen bevindt, komen symptomen als gevolg van druk op nabijgelegen structuren relatief vaak voor. Sommige hiervan omvatten toevallen, persoonlijkheidsveranderingen en het vroege begin van de puberteit bij kinderen.
• Nieren: Hamartomen kunnen incidenteel worden gevonden bij beeldvormend onderzoek van de nier, maar kunnen af ​​en toe symptomen van nierdisfunctie veroorzaken.
• Milt: Hamartomen in de milt kunnen buikpijn veroorzaken.
• Borst: Hamartomen zijn een oorzaak van goedaardige borstknobbels.

Long (pulmonale) hamartomen

Zoals hierboven vermeld, zijn long (pulmonale) hamartomen de meest voorkomende goedaardige tumoren die in de longen worden gevonden en worden ze vaak per ongeluk ontdekt wanneer beeldvorming van de borst om een ​​andere reden wordt gedaan. Met het toegenomen gebruik van CT-screening voor longkanker bij mensen met een verhoogd risico, is het waarschijnlijk dat in de toekomst meer mensen de diagnose hamartomen zullen krijgen. Op dit moment zijn hamartomen de derde meest voorkomende oorzaak van solitaire longknobbeltjes in de long.

Als u onlangs CT-screening heeft gehad en uw zorgverlener overweegt dat u mogelijk een goedaardige tumor heeft, zoals een hamartoom, lees dan wat er gebeurt als u een knobbel heeft bij screening en wat de kans is dat het kanker is.

Hamartomen kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van kankers, maar hebben enkele kenmerken die ze onderscheiden. Een beschrijving van “popcornverkalking” – wat betekent dat afbeeldingen op een CT-scan op popcorn lijken – is bijna diagnostisch. Verkalking (afzettingen van calcium die wit lijken op röntgenonderzoeken) komen vaak voor. Cavitatie, een centraal gebied van weefselafbraak dat op röntgenfoto’s wordt gezien, is ongebruikelijk. De meeste van deze tumoren hebben een diameter van minder dan vier cm (twee inch).

Kan deze tumor zich verspreiden?

In tegenstelling tot kwaadaardige (kankerachtige) tumoren, verspreiden hamartomen zich meestal niet naar andere delen van het lichaam. Dat gezegd hebbende, kunnen ze, afhankelijk van hun locatie, schade aanrichten door druk uit te oefenen op nabijgelegen structuren.

Het is ook belangrijk op te merken dat mensen met de ziekte van Cowden (een syndroom waarbij mensen meerdere hamartomen hebben) meer kans hebben op het ontwikkelen van kanker, vooral van de borst en de schildklier. Dus hoewel hamartomen goedaardig zijn, wil uw zorgverlener misschien een grondig onderzoek en mogelijk beeldvormend onderzoek doen om de aanwezigheid van kanker uit te sluiten.

Oorzaken

Niemand weet zeker wat hamartomen veroorzaakt, hoewel ze vaker voorkomen bij mensen met een aantal genetische syndromen zoals de ziekte van Cowden.

Hamartomen en Cowden-syndroom

Hamartomen komen vaak voor als onderdeel van het erfelijke syndroom dat bekend staat als de ziekte van Cowden. Een autosomaal dominante genetische mutatie veroorzaakt meestal de ziekte van Cowden, wat betekent dat als uw vader of moeder de mutatie erft, de kans dat u deze ook krijgt ongeveer 50% is. Naast meerdere hamartomen (gerelateerd aan een vorm van PTEN-genmutatie), ontwikkelen mensen met dit syndroom vaak kanker van de borst, schildklier en baarmoeder, vaak beginnend in de leeftijd van 30 en 40 jaar.

Syndromen zoals het syndroom van Cowden helpen verklaren waarom uw zorgverlener een grondige voorgeschiedenis moet hebben van kankers (of andere aandoeningen) die in uw familie voorkomen. Bij syndromen zoals deze zullen niet alle mensen één type kanker hebben, maar een combinatie van bepaalde soorten kanker is waarschijnlijk.

Diagnose

De diagnose van een hamartoma hangt af van waar het zich voordoet. Omdat ze bij beeldvorming op een kwaadaardige tumor (kanker) kunnen lijken, is vaak een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen.

Behandeling

Behandelingsopties voor een hamartoma zullen grotendeels afhangen van de locatie van de tumor en of deze al dan niet symptomen veroorzaakt. Als hamartomen geen symptomen veroorzaken, kan uw zorgverlener aanbevelen om de tumor met rust te laten en in de loop van de tijd te observeren.

Chirurgie

Er is veel discussie geweest over de vraag of hamartomen moeten worden geobserveerd of operatief moeten worden verwijderd. Een overzicht van onderzoeken uit 2015 probeerde dit probleem op te helderen door het risico op mortaliteit en complicaties als gevolg van een operatie af te wegen tegen het risico op herhaling van de tumor.

De conclusie is dat een diagnose meestal gesteld kan worden door een combinatie van beeldvormend onderzoek en fijne naaldbiopsie en dat chirurgie voorbehouden moet blijven aan mensen die klachten hebben door hun tumor of aan mensen bij wie nog twijfel bestaat over de diagnose.

Procedures, indien nodig voor longhamartomen, omvatten wigresectie (verwijdering van de tumor en een wigvormig stuk weefsel dat de tumor omringt), lobectomie (verwijdering van een van de lobben van een long) of pneumonectomie (verwijdering van een long).

Vragen om aan uw zorgverlener te stellen

Als er bij u een hamartoom is vastgesteld, welke vragen moet u dan aan uw zorgverlener stellen? Voorbeelden zijn:

• Moet uw hamartoma worden verwijderd (veroorzaakt het bijvoorbeeld problemen als het op zijn plaats blijft)?
• Welke symptomen kunt u verwachten als het groeit?
• Welk type procedure raadt uw zorgverlener aan om uw tumor te verwijderen?
• Heeft u in de toekomst een speciale follow-up nodig?
• Is er een mogelijkheid dat u een genetische mutatie heeft die uw tumor heeft veroorzaakt, en zo ja, is er een speciale follow-up die u zou moeten hebben, zoals frequentere mammogrammen?
• Zou uw zorgverlener genetische counseling aanbevelen? Als u genetische tests voor kanker overweegt, is het erg nuttig om eerst erfelijkheidsadvies te krijgen. Misschien wilt u zich afvragen: “Wat zou ik doen als ik erachter zou komen dat ik een risico op kanker heb?”

Andere longknobbeltjes

Naast hamartomen zijn er verschillende andere soorten goedaardige longknobbeltjes.

Bottom Line

Hamartomen zijn goedaardige (goedaardige) tumoren die zich niet naar andere delen van uw lichaam verspreiden. Soms worden ze alleen gelaten, maar als ze symptomen veroorzaken vanwege hun locatie, of als de diagnose onzeker is, kan een operatie om de tumor te verwijderen worden aanbevolen.

Voor sommige mensen kan een hamartoom een ​​teken zijn van een genmutatie die het risico op sommige vormen van kanker, zoals borstkanker en schildklierkanker, kan verhogen. Het is belangrijk om met uw zorgverlener te praten over eventuele gespecialiseerde tests die u zou moeten ondergaan als dit het geval is. Praten met een genetisch adviseur kan ook worden aanbevolen.