Aritmogene rechterventrikeldysplasie (ARVD)

Overzicht

Wat is aritmogene rechterventrikeldysplasie (ARVD)?

(Ook wel aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie genoemd)

ARVD is een zeldzame vorm van cardiomyopathie waarbij de hartspier van de rechter hartkamer (RV) wordt vervangen door vet- en/of fibreus weefsel. De rechterkamer is verwijd en trekt slecht samen. Als gevolg hiervan is het vermogen van het hart om bloed rond te pompen meestal verzwakt. Patiënten met ARVD hebben vaak aritmieën (abnormale hartritmes), die het risico op plotselinge hartstilstand of overlijden kunnen vergroten.

Symptomen en oorzaken

Wat zijn de symptomen van aritmogene rechterventrikeldysplasie?

ARVD wordt meestal op jonge leeftijd gediagnosticeerd (meestal minder dan 40 jaar) en kan bij atleten plotselinge hartdood veroorzaken. Symptomen kunnen zijn:

Ventriculaire aritmieën: Onregelmatige hartritmes die hun oorsprong vinden in de ventrikels of lagere kamers van het hart – De meest voorkomende is ventriculaire tachycardie.
Hartkloppingen: fladderen in de borst als gevolg van abnormale hartritmes
Duizeligheid, licht gevoel in het hoofd of flauwvallen veroorzaakt door onregelmatige hartritmes
Plotselinge hartdood – kan het eerste teken zijn van ARVD
Hartfalen – kortademigheid bij activiteit, onvermogen om normale activiteiten uit te voeren zonder vermoeidheid, zwelling in de benen, enkels en voeten (oedeem)

Wat veroorzaakt aritmogene rechterventrikeldysplasie?

De oorzaak van ARVD is onbekend. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 5.000 mensen. ARVD kan voorkomen zonder familiegeschiedenis, hoewel het vaak in families voorkomt. Een familiegeschiedenis van ARVD is aanwezig in ten minste 30 tot 50 procent van de gevallen. Daarom wordt aanbevolen om alle eerste- en tweedegraads familieleden (ouders, broers en zussen, kinderen, kleinkinderen, oom, tante, neef, nicht) zorgvuldig te evalueren op deze vorm van cardiomyopathie, zelfs als er geen symptomen zijn.

Onderzoekers hebben twee overervingspatronen gevonden voor ARVD:

Autosomaal dominant – Als een van de ouders ARVD heeft. Studies tonen aan dat in deze families de gezinsleden een kans van 50 procent hebben om de aandoening te erven, hoewel de symptomen en de leeftijd waarop ze beginnen kunnen verschillen tussen gezinsleden. ARVD komt vaker voor in sommige geografische locaties, zoals Italië.
Autosomaal recessief (één vorm wordt de ziekte van Naxos genoemd) – Gekenmerkt door de hierboven genoemde symptomen van ARVD. De ziekte van Naxos wordt geassocieerd met een verdikking van de buitenste laag van de huid op de handpalmen en voetzolen (hyperkeratose) en dik, “wolachtig” haar.

Niet alle specifieke genen zijn geïdentificeerd als oorzaak voor ARVD. Onderzoekers proberen de specifieke genmutaties en locaties van chromosomen geassocieerd met ARVD te identificeren.

ARVD kan ook verband houden met niet-genetische oorzaken zoals aangeboren afwijkingen (die de rechterkamer aantasten), virale of inflammatoire myocarditis.

Diagnose en tests

Hoe wordt aritmogene rechterventrikeldysplasie gediagnosticeerd?

ARVD wordt gediagnosticeerd op basis van uw medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en tests (echocardiogram, Holter-monitor, elektrofysiologische tests, cardiale MRI en/of cardiale CT-scan.

Lees meer over deze testen.

Cardiac Magnetic Resonance Imaging (MRI) wordt aanbevolen voor de diagnose van ARVD, omdat het fibro-vettige infiltratie van het rechter ventriculaire (RV) myocardium visualiseert. Het kan ook verhoogde RV-afmetingen vertonen, evenals afwijkingen in de wandbeweging. Helaas is de beeldkwaliteit vaak beperkt door artefacten van onregelmatige hartritmes. Om deze reden kan de patiënt ook een cardiale CT-scan ondergaan om de diagnose ARVD te bevestigen of uit te sluiten. Deze beeldvormende test kan karakteristieke afwijkingen van het RV-myocardium of de RV-holte detecteren. In tegenstelling tot MRI kan een CT-scan worden uitgevoerd als de patiënt een geïmplanteerd apparaat heeft (bijv. pacemaker, defibrillator).

De diagnose ARVD wordt bevestigd als de patiënt deze kenmerken heeft:

Abnormale functie van de rechter ventrikel (RV)
Vette of vezelachtige infiltraten van de rechter ventrikel hartspier (myocardium)
Abnormaal ECG
Aritmieën (supraventriculaire tachycardie, ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie, vooral bij inspanning)
Familiegeschiedenis van ARVD

Beheer en behandeling

Hoe wordt aritmogene rechterventrikeldysplasie behandeld?

Er is geen bekende curatieve behandeling voor ARVD. De behandeling is meestal gericht op het beheersen van de ventriculaire aritmieën van de patiënt en het beheersen van hartfalen. Het primaire doel van de behandeling is het voorkomen van aanhoudende ventriculaire aritmieën en/of plotselinge dood. Antiaritmische medicamenteuze therapie is dus de meest gebruikte therapie. Frequente ventriculaire aritmieën die niet succesvol zijn behandeld met medische therapie, kunnen worden behandeld met radiofrequente ablatie. Patiënten van wie wordt gedacht dat ze risico lopen op een plotselinge dood, worden meestal behandeld met een implanteerbare defibrillator (ICD).

Patiënten met ARVD moeten hun arts vragen naar lichaamsbeweging of deelname aan sport.

Bronnen

Artsen die behandelen

Artsen variëren in kwaliteit door verschillen in opleiding en ervaring; ziekenhuizen verschillen in het aantal beschikbare diensten. Hoe complexer uw medische probleem, hoe groter deze kwaliteitsverschillen worden en hoe belangrijker ze worden.

Het is duidelijk dat de arts en het ziekenhuis die u kiest voor complexe, gespecialiseerde medische zorg een directe invloed hebben op hoe goed u het doet. Om u te helpen bij het maken van deze keuze, kunt u onze resultaten van onze Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute bekijken.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Cardiologen en chirurgen

Het kiezen van een arts om uw abnormale hartritme te behandelen, hangt af van waar u zich bevindt in uw diagnose en behandeling. De volgende afdelingen en afdelingen van het Hart- en Vaatinstituut behandelen patiënten met aritmieën:

Sectie Elektrofysiologie en Pacing: cardiologische evaluatie voor medisch management of elektrofysiologische procedures of apparaten – Bel Cardiology Appointments op het gratis 800.223.2273, toestel 4-6697 of vraag online een afspraak aan.
Afdeling Thorax- en Cardiovasculaire Chirurgie: chirurgische evaluatie voor chirurgische behandeling van atriumfibrilleren, inclusief minimaal invasieve technieken of voor meer informatie kunt u per e-mail contact met ons opnemen via het contactformulier.
U kunt ook gebruik maken van ons MyConsult second opinion consult via internet.

Het Hart- en Vasculair Instituut heeft ook gespecialiseerde centra voor de behandeling van bepaalde patiëntenpopulaties:

Centrum voor atriale fibrillatie
Ventriculaire aritmiecentrum
Erfelijke aritmiekliniek

Voor jongere patiënten met abnormale hartritmes:

Bezoek de website van het Centrum voor pediatrische en aangeboren hartziekten
Zoek een kindercardioloog

Zie: Over ons voor meer informatie over het Sydell en Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Contact

Als u meer informatie nodig heeft, klik dan hier om contact met ons op te nemen, online te chatten met een verpleegkundige of bel de Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse op 216.445.9288 of gratis op 866.289.6911. Wij helpen u graag verder.

Patiënt worden

Een afspraak maken
Plan uw bezoek
Facturering en verzekering
Bezoekersvoorzieningen

Behandelingsopties

Aritmiebehandelingen

Behandelingsgidsen

Atriale fibrillatie
Ventriculaire tachycardie
Alle behandelgidsen van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Diagnostische toetsen

Diagnostische tests worden gebruikt om uw abnormale hartslag en de meest effectieve behandelmethode te diagnosticeren.

Diagnostische testen

Anatomie

Hoe het hart klopt
Je hart en bloedvaten

Webchats

Onze webchats en videochats geven patiënten en bezoekers nog een kans om vragen te stellen en te communiceren met onze artsen.

Abnormaal hartritme webchats en videochats
Hartfalen webchats en videochats
Alle webchats van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Videos

Video’s over hartritmestoornissen en behandelingen
Alle video’s van het Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Interactieve hulpmiddelen

Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactieve hulpmiddelen

Bronlinks

Herstel thuis
Aritmogene rechterventrikeldysplasie – patiënt uptodate*
Steungroepen en informatie
Bezoek Health Essentials- Lees artikelen over ritmestoornissen en gezond leven op Health Essentials
Volg de webchats en nieuwsberichten van het Hart-, Vaat- en Thoraxinstituut op Twitter*
Abonneer u op eNews over hart en bloedvaten
Hartfalen
Hartritme Vereniging*
Nationaal Hart Longbloed Instituut*
*Met deze link wordt een nieuw browservenster geopend.

Het opnemen van links naar andere websites impliceert geen goedkeuring van het materiaal op die websites, noch enige associatie met hun exploitanten.

Waarom kiezen voor Cleveland Clinic voor uw zorg?

Onze resultaten spreken voor zich. Bekijk onze feiten en cijfers en als u vragen heeft, aarzel dan niet om ze te stellen.

Tags: advies voor de patiënt gezondheidszorg