Dandy-Walker-syndroom Prognose en behandeling

Overzicht

Dandy-Walker-syndroom is een aangeboren hersenafwijking waarbij het cerebellum (een gebied aan de achterkant van de hersenen dat de beweging regelt) en de met vocht gevulde ruimten eromheen zijn betrokken. De belangrijkste kenmerken van dit syndroom zijn een vergroting van het vierde ventrikel (een klein kanaal waardoor vloeistof vrij kan stromen tussen de bovenste en onderste delen van de hersenen en het ruggenmerg), een gedeeltelijke of volledige afwezigheid van het gebied van de hersenen tussen de twee cerebellaire hemisferen (cerebellaire vermis), en cystevorming nabij het laagste deel van de schedel. Een toename van de grootte van de vloeistofruimten rond de hersenen en een toename van de druk kunnen ook aanwezig zijn.

Het syndroom kan dramatisch verschijnen of zich onopgemerkt ontwikkelen. Symptomen, die vaak in de vroege kinderjaren voorkomen, zijn onder meer een trage motorische ontwikkeling en progressieve vergroting van de schedel. Bij oudere kinderen kunnen symptomen van verhoogde intracraniale druk zoals prikkelbaarheid en braken optreden, en tekenen van cerebellaire disfunctie zoals onvastheid, gebrek aan spiercoördinatie of schokkerige bewegingen van de ogen. Andere symptomen zijn een grotere hoofdomtrek, uitpuilend achter in de schedel, problemen met de zenuwen die de ogen, het gezicht en de nek aansturen, en abnormale ademhalingspatronen.

Dandy-Walker-syndroom wordt vaak geassocieerd met aandoeningen van andere delen van het centrale zenuwstelsel, waaronder afwezigheid van het gebied dat bestaat uit zenuwvezels die de twee hersenhelften (corpus callosum) verbinden en misvormingen van het hart, het gezicht, de ledematen, vingers en tenen .